尼达尼布对晚期纤维化患者效果，治疗肺纤维化新药尼达尼布

特发性肺纤维化 (IPF) 是一种慢性、进行性、纤维化性的间质性肺疾病（ILD），由于早期症状不明显，等到确诊已是中晚期，死亡率比大多数癌症还要高，常被称为“不是癌症的癌症”。IPF会使患者肺部形成永久性的疤痕，导致缺氧，造成肺功能不可逆性地持续衰退。

　　IPF以隐匿性、进行性的呼吸困难和刺激性干咳为突出症状，伴有杵状指、皮肤发青等体征。绝大多数IPF患者临床表现不典型，漏诊和延误诊断现象普遍，容易被误诊为慢阻肺、哮喘和充血性心力衰竭或其它肺部疾病。可喜的是，随着IPF创新药的面世，该疾病的治疗取得了重大突破，疾病进展可得到有效延缓。

　　作为一种多靶点酪氨酸激酶抑制剂（TKI），尼达尼布同时作用于血小板源性生长因子受体（PDGFR）、成纤维细胞生长因子受体（FGFR）和血管内皮生长因子受体（VEGFR）三个靶点，从而阻断IPF关键发病机制的成纤维细胞的增殖、迁移和转化，减缓IPF的疾病进展。国际多中心研究显示，尼达尼布（维加特）可延缓用力肺活量（FVC）下降50%，降低急性加重风险47%，降低全因死亡风险30%。

　　无论疾病处于哪个时期，只要患者开始使用尼达尼布，都可取得良好的延缓疾病进展的效果；此外急性加重对于IPF患者是严重事件，已有资料表明，尼达尼布可减少IPF患者急性加重的风险，对于IPF的治疗有重要意义。诊断IPF后无需观望等待，尽早开始治疗。

　　IPF的诊断非常复杂和困难，提高其诊断准确率需要从两方面入手，一是提高广大医生对IPF疾病诊治知识的认知，IPF确诊前需要排除多种形式的ILD：1）判断是否为ILD，2）判断是否为特发性间质性肺炎，3）判断是哪种特发性间质性肺炎（IIP）。对于不同原因导致的ILD，治疗手段与预后都是不同的。二是对于疑似病例应早期应用胸部HRCT，与普通CT相比，HRCT具有更好的空间分辨率，能清晰地显示肺组织的细微结构，已成为ILD诊断最重要的诊断手段。IPF患者胸部HRCT特征性表现常为胸膜下、基底部分布为主的网格影和蜂窝影，伴（或不伴）牵拉性支气管扩张，磨玻璃样改变不明显，其中蜂窝影是明确诊断的重要依据；HRCT检查后，对于可能UIP但不符合UIP临床表现的患者，还需进行肺活检；肺活检后对于UIP/可能UIP或较大可能UIP/不可分类的纤维化这3种情况的患者，还需进行多学科讨论。如有需要，请咨询海外医疗医学顾问：或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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