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SAPHO综合征是一种自身炎症性疾病,与多种炎性细胞因子释放增加和嗜中性粒细胞活化有关。有证据表明,多种炎性细胞因子释放增加和嗜中性粒细胞活化是由于促炎细胞因子TNFα、IL-8、IL-17和IL-1β的过表达引起的。
治疗的目的是缓解症状和预防疾病恶化。关于SAPHO综合征的治疗方法大多基于专家治疗银屑病关节炎(PSA)和类风湿性关节炎(RA)的经验。NSAIDs和镇痛药是缓解疼痛的一线治疗方法。对NSAIDs和镇痛药无反应的患者,在发作期间短期使用皮质类固醇,并联合改善病情的抗风湿药物(DMARDs),症状缓解明显。此外,还报道了一些抗IL-1药物和IL-23或IL-17靶向治疗及双膦酸盐或抗生素治疗SAPHO综合征。
患者主要表现为单个外周关节的复发症状以及血清炎症因子水平升高。本次治疗参考了SAPHO综合征和RA的治疗策略。但是,患者在治疗过程中依次使用NSAIDs、DMARDs、糖皮质激素和TNF抑制剂后,症状、实验室数据、影像学改善不明显,故尝试使用JAKs的小分子抑制剂进行治疗。
JAKs是来自I型和II型细胞因子受体超家族的重要细胞内信号传导介质。这个超家族含不同受体,包含> 50种细胞因子如白细胞介素、干扰素、集落刺激因子等。JAKs可以阻断一系列细胞因子,包括IL-2、IL-4、IL-7、IL-9、IL-15、IL-21和IL-6.因此,JAKs抑制剂相对于仅阻止一种细胞因子的生物制剂,具有更大的抗炎活性。近年来,JAKs抑制剂在治疗炎症性疾病例如RA、银屑病和炎性肠疾病方面效果显著。
参考托法替布治疗RA和PsA的策略,使用JAKs抑制剂治疗SAPHO综合征。但使用时应注意其不良反应,如感染、贫血和白细胞减少。其他一些不良反应如心血管疾病,胃肠道穿孔和癌症等仍在研究中。如有需要,请咨询海外医疗医学顾问:或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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