吡非尼酮吡非尼酮能显著改善肺间质疾病患者的肺功能？

类风湿关节炎(rheumatoid arthritis, RA)是以慢性破坏性多关节滑膜炎为特征的自身免疫性疾病，60%~80%的RA患者出现肺部受累，但仅约10%患者出现ILD临床症状。近 50% 的患者可出现关节外表现， 其中肺间质病变(ILD)是RA最常见的关节外表现之一，以普通型间质性肺炎（UIP）最为常见，由于缺乏统一的诊断标准和检测方法，尚未有确切的人群发病率。并发ILD是RA患者死亡的主要原因。RA-ILD死亡风险比率较单纯RA高2~10倍，死亡率约为13.9%。因此，早期发现和及时治疗对降低RA-ILD的发病率和死亡率有重要作用。

　　吡非尼酮是获批的抗纤维化药物，多项随机对照试验研究证实其可以减缓纤维化患者肺功能下降的速度和延长无进展生存期。鉴于RA - ILD在影像学和组织病理学上和IPF有一定相似性，研究团队尝试在常规治疗的基础上联用吡非尼酮，以观察真实世界中吡非尼酮能否改善或延缓RA - ILD患者肺功能下降，并观察及其对肺泡细胞表面抗原KL-6的影响，为RA - ILD患者选择合适的抗纤维化药物提供依据。

　　研究纳入了住院治疗的RA-ILD患者。纳入标准：符合2010年ACR发布的RA分类标准，肺高分辨CT证实存在ILD.连续纳入 30 例符合入组条件的 RA 患者应用吡非尼酮治疗(吡非尼酮组),同期经 年龄和性别匹配的未应用该药物的RA - ILD患者30例作为对照，两组患者性别比例(男性 23 3% vs 23 3%) 年龄[(55.4±11.7)岁 vs (55.6±10.8)岁及中位病程(36月vs 24月)均差异无统计学意义(P > 0.05)。入组患者基线情况无统计学意义(P > 0.05)。

　　结果发现： 吡非尼酮组患者治疗后FVC、DLCO以及6MWD均有不同程度改善，而对照组上述指标有不同程度恶化，差异有统计学意义(P< 0.05)；吡非尼酮组治疗后上述指标显著优于对照组，差异有统计学意义(P< 0.05)。两组患者治疗前后血清KL - 6变化 两组患 者治疗前KL - 6水平差异无统计学意义， 治疗后 KL - 6 水平呈下降趋势。

　　RA - ILD的发病机制尚未完全阐明，治疗药物选择有限，本研究在真实世界的有限样本中观察到吡非尼酮可一定程度上延缓RA - ILD的肺功能下降，期待未来能开展更多的多中心随机对照试验研究及真实世界研究，为吡非尼酮治疗RA - ILD患者提供更多证据支持。如有需要，请咨询海外医疗医学顾问：或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：吡非尼酮/艾思瑞(PIRFENIDONE)治疗间质性肺病的效果如何？

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