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肾上腺皮质癌 (adrenocortical carcinoma,ACC) 是一种预后差的罕见恶性肿瘤,其年发病率约为1-2/100万,约占所有恶性肿瘤的0.12%。从婴幼儿到80 岁以上的老年人均可患此病,平均发病年龄为44岁。在年龄分布上肾上腺皮质癌有两个高发年龄段:一是小于5 岁的幼儿,二是40-69 岁年龄段的成年人。肾上腺皮质癌发病率无明显性别差异,男女发病比例约为1:1.3.患者多数为单侧肾上腺发病,双侧同时发病的仅占2-6%。
米托坦治疗无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。对不能手术切除或有远处转移的肾上腺皮质癌有效。客观有效率为34%~61%,中位缓解期6~7个月。对功能性肾上腺皮质癌,可使皮质功能亢进症状缓解,肿瘤缩小,延长生命。此外,也可用于肾上腺皮质增生或肿瘤所致的库欣综合征(皮质醇增多症)。
治疗 ACC 的治疗方案一般都是基于非随机对照试验或者回顾性研究。因此,关于 ACC 治疗的推荐意见证据等级大多在 II–IV 级。但是不论什么时候,治疗要尽可能的在临床试验范围之内。在肿瘤的所有分期中,肾上腺毒性药物米托坦的应用都是非常重要的,I-III期ACC患者首选,手术切除是ACC唯一可能治愈手段;IV期患者,争取切缘阴性R0切除;局部复发者,争取二次手术R0切除;全身复发者,少数可经2次以上手术R0切除。
对于不可切除或无法完整切除的III期患者以及IV期患者来说,以米托坦为主的化疗为主要治疗方案。有希望的化疗药物包括:米托坦(mitotane)、依托泊苷(VP-16)、阿霉素(ADM)、顺铂(DDP)和链脲菌素(streptozotocin)等.
米托坦在临床试验中客观有效率为34%~61%,中位缓解期6~7个月;米托坦是晚期ACC的首选、最有效药物,部分缓解疾病进展;手术后辅助米托坦治疗,能延长无复发生存期;手术前服用米托坦3-6个月,缩小原发灶或转移灶,争取R0切除。如有需要,请咨询海外医疗医学顾问:或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!点击拓展阅读:米托坦/密妥坦/曼托坦(MITOTANE)的用法用量及注意事项
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