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胆管癌是指发生在胆管系统内壁上皮的恶性肿瘤。可分为肝内胆管癌(ICC)和肝外胆管癌两大类。肝内胆管癌起源于肝内胆管任何部分的衬里上皮及其分支到小叶间胆管树;肝外胆管癌又分为肝门部胆管癌和远端胆管癌。近年来,胆管癌的发病率逐年上升。对于胆管癌的诊断和治疗,国外早在10年前就制定了相关指南,并在临床应用中不断修订和更新。 2010年,美国癌症联合委员会发布的第七版TNM分期系统正式将肝内胆管癌与肝癌分开,同时将肝外胆管癌分为肝门部胆管癌和远端胆管癌,并对这三种胆管癌进行了分析。不同解剖部位的胆管癌有各自的 TNM 分期。针对这种情况,制定适合我国国情的胆管癌诊疗规范十分必要。
1、胆管癌危险因素
胆管癌的病因不明。文献报道的危险因素包括高龄、胆管结石、胆管腺瘤和胆管乳头状瘤病、疾病、胆总管囊肿、病毒性肝炎、肝硬化、原发性硬化性胆管炎 (PSC)、溃疡性结肠炎症、化学毒素、吸烟、肝片状吸虫或华支睾吸虫感染等
2、手术治疗
手术切除是治疗胆管癌的首选方法。只要胆管癌可以根治,患者一般情况可以耐受,无远处转移,所有患者均应积极手术治疗,实现根治。对于无法切除的患者,新辅助化疗可能会降低肿瘤的等级并增加根治性手术切除的机会。手术效果主要取决于肿瘤的位置和肿瘤浸润胆管的程度、无瘤切缘以及有无淋巴结转移。手术治疗患者长期生存不理想的主要原因包括:约5%的胆管癌为多灶性,50%的患者有淋巴结转移,10%~20%的患者有腹膜及远处转移。
过去,人们认为肝移植不能提高胆管癌患者的生存率。近期研究表明,肝移植前放化疗相结合可显着提高移植后患者的长期生存率。新辅助放化疗可使胆管癌患者肝移植后的 5 年无瘤生存率达到 65%。但肿瘤直径>3 cm、有远处转移、经腹肿瘤活检和既往恶性肿瘤病史的患者长期生存率显着降低。
3、术前胆道引流和门静脉栓塞
术前胆道引流不当可能会增加感染和手术的风险。不推荐常规术前胆道引流。但对于营养不良、胆管炎或术前胆红素>200 μmol/L需要广泛肝切除的患者,应进行术前胆道引流。在可以评估切除肿瘤之前,不应放置胆道支架。如患者需行半数或半数以上肝广泛切除,且残肝不能代偿,可在健侧术前行胆道引流,使总胆红素降至85 μmol/L,再行门静脉栓塞。病肝一侧可用。 2-3周后重新评估手术切除的安全性。
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