中国科学院大学附属肿瘤医院（浙江省肿瘤医院）成立胸腺及间皮瘤专病门诊

胸膜间皮瘤是一种罕见的与石棉接触相关的恶性肿瘤，具有潜伏期长、早期诊断困难、晚期预后差等特点。对于患有这种罕见肿瘤的患者来说，往往是无处求医、无药可救。2022年4月，中国科学院大学附属肿瘤医院（浙江省肿瘤医院）成立胸腺间皮瘤专科门诊，积极探索胸膜间皮瘤多学科、规范化诊疗。【肿瘤资讯】中国科学院大学附属肿瘤医院（浙江省肿瘤医院）主任医师毛卫民教授、方美玉教授，

毛卫民教授 博士生导师、主任医师

中国科学院大学附属肿瘤医院（浙江省肿瘤医院）教授

南昌大学附属肿瘤医院（江西省肿瘤医院）教授

擅长：肺癌、食管癌、胸纵隔肿瘤的基础与临床研究及综合诊治

享受国务院特殊津贴，卫生部和浙江省有突出贡献的中青年专家，浙江省特级专家

浙江省胸科肿瘤重点实验室主任

浙江省抗癌协会会长

江西省肿瘤医院名誉院长

江西省肿瘤中心名誉主任

中国抗癌协会常务理事、纵隔癌专委会名誉主任委员、肺癌专委会副主任委员

中国临床肿瘤学会常务理事、食管癌专家委员会副主任委员

中国预防医学会肿瘤防治专业委员会常务委员

中国转化医学联盟常务理事、胸肿瘤外科专业委员会主任委员

国际肺癌研究协会间皮瘤组成员（ ）

方美玉教授 肿瘤学博士、主任医师

中国科学院大学附属肿瘤医院（浙江省肿瘤医院）罕见病/头颈肿瘤科主任

长期从事肿瘤内科治疗和基础研究。目前主要从事头颈部恶性肿瘤、恶性黑色素瘤、泌尿生殖系统、骨及软组织肿瘤等罕见恶性肿瘤的内科治疗。

国家卫健委能力建设和继任教育委员会肿瘤学专业委员会委员

中国临床肿瘤学会（CSCO）常务委员

中国临床肿瘤学会（CSCO）头颈癌专业委员会常务委员

中国临床肿瘤学会肾癌专委会委员

中国抗癌协会多原发未知原发肿瘤专业委员会常务委员

中国医学教育促进委员会头颈癌专委会委员

中国抗癌协会肉瘤专业委员会放化疗组成员

浙江省抗癌协会皮肤癌专委会副主任

浙江省抗癌协会儿童肿瘤专业委员会常务委员

设立罕见肿瘤门诊，提供精准服务，解决患者燃眉之急

胸膜间皮瘤是一种来源于胸膜间皮细胞的恶性肿瘤，是我国乃至世界罕见的肿瘤[1]。由于我国人口基数大，虽然总体发病率比较低，但我国的患者总数却不小。近年来，胸膜间皮瘤的发病率逐年上升，而且由于其起病隐匿、局部侵袭性强，大多数患者被发现时已处于晚期，可手术的患者不到30% ，而且预后极差。[2]。以往研究表明，患者五年生存率不足10%，中位总生存期仅为9-12个月左右。

至于胸膜间皮瘤5年生存率极低的原因，毛为民教授说：“原因有三：第一原因是误诊，由于疾病本身的复杂性和特殊性，有时很难分析影像学和病理，第二个原因是以前的治疗方法确实不是很有效，第三个原因是很多患者在确诊的时候已经处于晚期，能够接受手术的患者比例是很小。”

方美玉教授进一步介绍：“对于罕见肿瘤，我国乃至世界范围内的基础研究和临床研究相对滞后，这也导致临床医生对胸膜间皮瘤这一疾病缺乏足够深刻的认识，从而“在一定程度上阻碍了疾病的发展。这些疾病的诊断和治疗。”

为进一步提高此类罕见肿瘤的诊疗水平，方便患者就医，2022年4月，浙江省肿瘤医院依托学科优势，开设胸腺间皮瘤专科门诊。毛为民教授说：“虽然肿瘤医院的专科门诊已经比较窄，但是对于胸膜间皮瘤这种罕见的肿瘤患者来说还是不方便的。为此，我们进一步细化了病种。单独的门诊为胸腺和间皮瘤分开设置，病种细化可以让医生更专业化诊疗，让患者看病更方便，真正走向专业化治疗，少走弯路，并取得更好的诊断和治疗效果。。”

毛卫民教授表示，目前，浙江省肿瘤医院间皮瘤团队是国内最全面、综合整合的团队之一。团队成员不仅内科与外科相结合，还包括放射科、诊断科、基础研究等多位专业人士，为胸膜间皮瘤患者带来更精准、更周到的诊疗服务。

多学科合作，集思广益，教人共谋发展

《中国恶性胸膜间皮瘤临床诊疗指南（2021年版）》明确指出，当高度怀疑胸膜间皮瘤时，应尽快由具有胸膜间皮瘤诊治经验的多学科团队进行评估。有可能，以便尽早发现胸膜间皮瘤。癌症的有效干预[3]。

“多学科诊疗（MDT）是当前肿瘤治疗中非常重要的一环，间皮瘤团队的建设是患者接受规范化、合理化、个体化治疗的保障。” 毛卫民教授说，“当前各学科的发展非常重要，对于个体医生来说，快速整合最先进的诊疗技术是很困难的，这时候就需要多个相关学科的成员合作。内科、外科、放疗、病理等，对疾病尤为重要。并根据患者自身情况制定最适合的治疗策略。无论是为了患者，还是为了整个社会的利益，都是一件非常有意义的事情。”

方美玉教授解释说：“在整个间皮瘤领域，诊断和治疗都是困难的。在诊断方面，我们不能仅仅通过病理学家显微镜下的图片来判断，而必须结合一些新的分子标记。辅助诊断很重要。但由于一些基层医院无法进行相应的分子检测，有时会导致误诊。

2022年5月13日，浙江省肿瘤医院与余姚市人民医院开展以胸膜间皮瘤多学科协同诊疗（MDT）为主题的院际交流会。余姚市是我国胸膜间皮瘤高发城市之一。当地基层医院的医生对胸膜间皮瘤了解程度较高，对其诊治有丰富的临床经验。毛为民教授说：“对于一些罕见病，在有些地方，很多医生可能一辈子都不会遇到几个病例，所以谈不上更多的治疗经验。但在余姚，医生经常会遇到这样的病例，这是非常难得。经验。

“早在2017年，我们就发布了《浙江省恶性胸膜间皮瘤诊疗共识》。现在我们也在筹划间皮瘤诊疗国家标准，让全国医生知道诊断“这病和治疗。从医院本身来说，我们有义务，不仅是常见病，对于间皮瘤这种罕见病，我们必须统一把握，共同提高！” 毛卫民教授说。

教与学的闭环思维

胸膜间皮瘤的发病率与石棉暴露高度相关。我国作为石棉生产和使用大国，胸膜间皮瘤发病率呈上升趋势。因此，如何进一步规范胸膜间皮瘤的治疗是一个非常重要的问题。毛为民教授说，疾病知识的宣传很重要。他建议：“我们需要做更多的宣传，利用不同的平台，比如各大学会、协会、医院、药企、媒体等，让更多的医务人员和普通民众更好地了解疾病，特别是公众的宣传不容忽视，公众对本病的充分认识将倒逼和促进医务人员学术水平的提高，从而形成一个闭环，进一步提高罕见病胸膜间皮瘤患者的生存率。和治愈率。”

毛为民教授表示，近十年来胸膜间皮瘤一直缺乏有效的治疗方法。直到2021年6月，纳武利尤单抗联合易普利姆玛获国家药监局批准用于治疗胸膜间皮瘤。肿瘤一线治疗，中国胸膜间皮瘤患者有了新的治疗选择。这种双重免疫治疗方案的批准是基于-743研究，该研究是目前唯一证明与标准化疗相比，一线免疫治疗可以提高不可切除恶性胸膜间皮瘤患者生存获益的III期临床研究[4] . 其 3 年的随访结果表明，与以铂类为基础的标准化疗相比，纳武利尤单抗联合易普利姆玛一线治疗不可切除的恶性胸膜间皮瘤，无论组织学类型如何，都能使患者受益。持久的生存获益，死亡风险降低 27%，近四分之一的患者在接受双重免疫治疗后存活了 3 年以上。纳武单抗联合易普利姆玛的获批，也意味着我国胸膜间皮瘤的治疗正式进入双重免疫时代。

方美玉教授还从医师的角度阐述了对胸膜间皮瘤规范化治疗的看法。方美玉教授说：由于大多数间皮瘤患者确诊时处于中晚期，很多人需要就医。这时首先要规范诊断，做好肿瘤分层工作。比如是上皮样、肉瘤样还是其他类型，是局限的还是广泛的，都需要规范。对于无法手术治疗的患者，可能需要先行内科治疗，此时也应对患者进行分层。由于结节性间皮瘤患者的预后较差，化疗的益处较差，但免疫治疗具有很大的优势。-743研究证实，纳武利尤单抗联合易普利姆玛可以为无法切除的胸膜间皮瘤患者的一线治疗带来持久的生存获益，因此推荐对此类患者进行双重免疫治疗[3]。对于部分体力状态评分较差、年龄较大、不能耐受化疗的患者，也可以进行毒副作用较小的双重免疫治疗。如果内科治疗后肿瘤缩小到一定程度，也可以考虑手术治疗，即确诊为晚期肿瘤的患者在内科治疗后的随访中可能有机会进行根治性手术。因此，必须从诊断到治疗标准化。由于本病少见，临床医生不宜用想象力进行诊治。对于医生来说，既要做好规范化诊疗工作，又要推进规范化诊疗。"

概括

正如毛为民教授所说，非常有必要关注胸膜间皮瘤的罕见病和罕见病。虽然这种病比较少见，但纵观我国14亿人口基数，也并不少见。对于每一个生病的家庭和个人来说，都是100%的痛苦。近期，随着纳武利尤单抗联合易普利姆玛的获批，胸膜间皮瘤正式进入双重免疫治疗时代。从此，胸膜间皮瘤患者的长期生存不再是一句空话。相信在胸膜间皮瘤多学科诊疗模式的推动下，可以让更多的患者接受规范化的治疗，从而活得更长更好！