急性单核细胞、牙龈炎、咽峡炎最常见的致病菌为革兰杆菌

一、类别

根据法裔美国人英国人 (FAB) 分类，AL（急性白血病）分为两类：ALL 和 ANLL（或急性髓性白血病，AML）。

AML（急性非淋巴细胞白血病）分为8种：

(1）M0（急性髓系白血病微分化型）。

(2）M1（未分化急性髓性白血病）。

(3）M2（部分分化的急性髓细胞白血病）。

(4）M3（急性早幼粒细胞白血病）骨髓以早幼粒细胞为主。

（5）M4（急性髓单核细胞白血病，简称急性髓单核细胞白血病）骨髓中的原始细胞占NEC的30%以上，各期粒细胞占30%～80%，各阶段单核细胞>20%。

(6）M5（急性单核细胞白血病，简称 ）骨髓NEC前单核细胞、前单核细胞和单核细胞≥80%。

（7）M6（红白血病）

（8） M7（急性巨核细胞白血病）

ALL（急性淋巴细胞白血病）按白血病细胞形态分为3个亚型：

(1）L1型：主要是小细胞，大小一样。

(2）L2型：主要是大细胞，大小不一。

(3）L3型：主要是大细胞，大小均匀，有液泡。

二、临床表现

急性白血病是造血干细胞的克隆性恶性疾病。发病期间，骨髓中异常原始细胞（白血病细胞）增殖并浸润各种器官和组织，正常的造血功能受到抑制。主要表现为肝脾肿大、淋巴结肿大、贫血、出血及继发感染。

(1）贫血通常是首发表现并逐渐发展，主要是由于正常红细胞生成减少。

(2）发烧可以是低烧，最高可达39-40℃，伴有寒战、出汗等。高烧常为继发感染。感染可发生于各个部位，以口腔炎、牙龈炎、心绞痛最为多见，可出现溃疡或坏死；肺部感染、肛周炎症、肛旁脓肿也多见，严重者可引起败血症。最常见的病原体为革兰氏阴性杆菌，以及其他真菌感染也可发生金黄色葡萄球菌、粪链球菌等，免疫缺陷患者易发生病毒感染。

(3）出血可发生于全身各处，以皮肤瘀点、鼻衄、牙龈出血、月经过多最为常见。急性早幼粒细胞白血病易并发DIC，血小板减少症是最主要的出血因素 颅内出血是白血病出血致死的主要原因。

(4）器官组织浸润表现：

①淋巴结和肝脾肿大：淋巴结肿大多见于急性淋巴细胞白血病。轻度至中度脾肿大，无红肿和疼痛。纵隔淋巴结肿大在 T 细胞急性淋巴细胞白血病中很常见。可有轻中度肝脾肿大。

②骨关节：胸骨下端局部压痛。

③ 眼部粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤或色素瘤常累及眼眶最常见的骨膜，可引起眼球突出、复视或失明。

④口腔和皮肤：急性单核细胞白血病和急性粒单核细胞白血病可出现牙龈增生和肿胀；可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤。

⑤中枢神经系统白血病（CNS-L）：CNS-L常出现在缓解期。淋巴细胞白血病是最常见的，尤其是在儿童中。临床上轻者有头痛、头晕，重者有呕吐、颈部僵硬，甚至抽搐、昏迷。

⑥睾丸：睾丸无痛性肿胀，多为单侧，多见于男性儿童或青壮年急性淋巴细胞白血病化疗后。

三、实验室

血液：在大多数患者中，白细胞增多超过 10×10^9/L。约50%的患者血小板低于60×10^9/L，晚期血小板常极度减少。

骨髓影像：诊断 AL 的主要依据，必须检查。当原始细胞占所有骨髓有核细胞（ANC）的 30% 以上时，FAB 协作组提出了 AL 的诊断标准。大多数情况下，骨髓中的有核细胞明显增殖，以原始细胞为主，而较成熟的中间阶段细胞则缺失，少量成熟粒细胞残留，形成所谓的“裂孔”现象。 Auer 小体仅见于 ANLL，具有独立的诊断意义。

细胞化学：最有价值的是过氧化物酶 (POX) 和非特异性酯酶 (NSE) 染色。 POX染色急性颗粒的原始细胞为(+)~(+++)，急性细胞为(-)~(+)，急性细胞为(-)； NSE染色的急性细胞（+）可被NaF抑制，急性细胞呈淋淋状，急性颗粒均为（-）。糖原染色（PAS）有助于鉴别红白血病和巨幼细胞性贫血，因为这两种红细胞都有巨幼细胞改变，但PAS反应常表现为前者强阳性反应，后者阴性反应。

四、治疗

1.缓解诱导治疗

目标是快速达到完全缓解（CR），即所谓CR，即白血病症状体征消失，外周血中性粒细胞绝对值≥1.5×109/L，血小板≥ 100×109/L，白细胞分类中无白血病细胞；骨髓中成髓细胞+早幼粒细胞（原代+前单核细胞或原代淋巴细胞+幼淋巴细胞）≤5%，无Auer小体，红细胞和巨核细胞系列正常，无髓细胞外白血病。

2.所有的治疗

(1）诱导缓解治疗：由长春新碱(VCR)和强的松(P)组成的VP方案是急性淋巴细胞诱导缓解的基本方案。VCR的主要不良反应是周围神经炎和便秘。VP加蒽环类药物（如柔红霉素、DNR）构成DVP方案，加上L-天冬酰胺酶（L-ASP）为DVLP方案，是推荐的ALl诱导方案。DNR药物包括心脏毒性。L-ASP的主要不良反应是肝功能损害、胰腺炎、凝血因子和自身蛋白合成减少及过敏反应。环磷酰胺(CTX)引起的不良反应为出血性膀胱炎。钠可预防CTX引起的出血性膀胱炎

(2）CNSL防治，鞘内注射地塞米松、MTX（甲氨蝶呤）或（和）Ara-C。

3. AML 的治疗

缓解诱导治疗：

①DA(3+7)方案：DNR和Ara-C；国内使用HA方案诱导治疗AML、高灵芝碱(H)和Ara-C

②APL(M3)患者接受AT-RA(全反式维甲酸)治疗。