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肾上腺皮质癌(ACC)比较罕见，多发于儿童及中年，涉及全身多个系统的内分泌检查异常，治疗难度大，易复发，临床预后差，病死率高。有研究表明米托坦联合化疗疗效显著是转移性肾上腺皮质癌的一线选择。
一项名为FIRM-ACT临床试验对比了米托坦联合依托泊苷-顺铂-多柔比星 (M-EDP) 与米托坦联合链脲佐菌素 (M -Sz) 作为一线或二线治疗局部晚期和转移性肾上腺皮质癌的效果。该研究纳入了304名转移性肾上腺皮质癌患者，研究结果表明，在一线治疗中，虽然在总生存期上两组未见明显差异，但M-EDP组的缓解率与中位无进展生存期都显著优于M-Sz组，在接受替代方案作为二线治疗的 185 名患者中，M-EDP组的中位无进展生存期为 5.6 个月优于M -Sz组的 2.2 个月。未接受替代二线治疗的患者接受一线M-EDP治疗的总生存期为17. 1个月优于M -Sz组的4.7 个月。
基于以上研究数据，米托坦联合依托泊苷-顺铂-多柔比星被选为转移性肾上腺皮质癌的一线选择。另也有临床研究表明对于M-EDP治疗失败的患者，将吉西他滨联合卡培他滨作为二线化疗，也能使患者生存获益。总而言之，想要提高肾上腺皮质癌的生存率最重要就是手术完全切除，将病灶彻底清除；其次是进行术后辅助治疗，降低复发风险；如果发展到晚期出现转移，选择米托坦联合化疗能够有效延长生存期。如有需要，请咨询海外医疗医学顾问：或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！
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