地拉罗司可用于治疗6岁以上铁超负荷的地中海贫血患者？

　　对于补铁制剂，大家应该不会陌生，有静脉途径的右旋糖酐铁，也有口服途径的琥珀酸亚铁等等。与补铁制剂不同，祛铁剂属于比较小众的药品。

　　铁过载是指过多的铁沉积在人体组织器官，导致细胞损伤和器官功能障碍的病理现象。按照病因分为原发性和继发性两大类。原发性铁过载由遗传因素异常所致，常见于原发性血色病。

　　临床上以继发性铁过载多见。比如地中海贫血、镰状细胞病、骨髓增生异常综合征、再生障碍性贫血，输血治疗是非常重要的治疗手段，患者多需要接受长期的输血治疗才能保证其生存质量，而长期反复输血会导致铁量增多，形成铁过载；此外各种原因导致无效红细胞生成及肝病也可铁代谢障碍，导致铁过载的发生。

　　铁过载的危害

　　严重的铁过载可以引起心脏、肝脏、胰腺以及下丘脑等组织器官的功能损害，临床表现为心功能衰竭、肝硬化、糖尿病和生长发育障碍等，最终引起死亡。

　　祛铁剂

　　祛铁治疗的主要目的是维持体内的铁在安全范围内，减少沉积在组织器官中的铁蛋白及含铁血黄素，防治铁过载对身体的危害。目前临床上可供选择的祛铁剂主要有三种。分别是：去铁胺（DFO）、去铁酮（DFP）和新型口服铁螯合剂地拉罗司（DFS）。

　　DFS是最新上市的口服祛铁剂，在美国和欧洲被推荐作为6岁以上地中海贫血铁过载患者的一线用药。DFS能清除血浆中非转铁蛋白结合的游离铁、网状内皮细胞和实质器官细胞中的铁，还可以阻止心肌细胞摄入铁，直接从心肌细胞移走多余的铁。

　　药动学性质

　　地拉罗司口服吸收率高，食物会增加药物的暴露，高脂肪食物影响更甚，建议每天同一时间空腹服用，减少药物体内暴露的变异度，DFS半衰期8-16h,达峰时间1.5-4h,3天后浓度达稳态，组织分布低，主要分布在血浆中，血浆蛋白结合率达99%，经肝脏代谢，大部分通过胆汁排泄，少部分通过尿液（10%左右）。

　　严重肝损患者应避免使用，中度肝损需减少剂量。目前DFS的说明书中显示：肾功能不全患者慎用，肌酐清除率小于40的患者禁用。但有少数在肾功能不全患者和血透患者中的研究显示，DFS具有较好的耐受性。如有需要，请咨询海外医疗医学顾问：或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：什么是镰状细胞病？地拉罗司(DEFERASIROX)可以治疗吗？

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