吡非尼酮吡非尼酮能显著提高特发性肺纤维化患者的生存时间？

肺间质纤维化（IPF）是肺部疾病中较为常见且病死率较高的一种疾病，主要由多种因素导致的肺间质炎性疾病。目前，该病的发病因素较为复杂,尚不明确,明显的发病因素包括药物影响、吸入有害物质(粉尘、二氧化硫、烟尘等)、感染(病毒、真菌、细菌等)。吡非尼酮是一种抗纤维化小分子的新型药物,具有较明显的抗纤维化、抗炎的作用，目前,吡非尼酮已被临床广泛应用。

　　吡非尼酮是一种吡啶类的小分子化合物,其抗纤维化作用主要是通过抑制致纤维化因子转化生长因子(TGF -β)、血小板衍化生长因子(PDGF)和碱性成纤维细胞生长因子( bF-CF)的过度表达,从而减少成纤维细胞的增殖和胶原纤维的合成,降低细胞外基质的沉积,多个随机对照试验研究证实吡非尼酮治疗IPF有效。

　　2004年以来陆续开展了多项针对吡非尼酮治疗的IPF患者的Ⅲ期临床试验,结果均提示吡非尼酮可以延缓肺功能的下降速度,延长无进展生存期。吡非尼酮治疗的患者出现的不良反应主要为胃肠道不适、光过敏﹑肝功能异常等,与剂量有关,通常是短暂的,多为轻到中度，很少会导致治疗中断。

　　吡非尼酮初始用量为每次200mg，每日3次，按剂量递增原则逐渐增加用量，最好是餐后服用，空腹副作用发生率更高，最好在两周的时间内，通过每次增加200mg剂量，最后将吡非尼酮用量维持在每次600mg(每日1800mg)。对吡非尼酮过敏的患者禁用；中度肝病患者、妊娠及哺乳期患者、有严重肾功能障碍或需要透析患者禁用。需要服用氟伏沙明者也禁用吡非尼酮。患者不可随意增加或者减少药物剂量，以免产生不耐受反应，影响原有病情。

　　那么，吡非尼酮治疗期间需要注意什么？重度特异性肺纤维化患者应用吡非尼酮可能无法受益；尽量避免合并使用其他药物，如四环素抗生素类药物（多西环素）等；可能导致严重的光敏反应，长期暴露在光线下，有导致皮肤癌的可能；使用本药的患者不要驾车或者从事危险的机械操作；吸烟可减低本品疗效；服药期间请勿服用葡萄柚汁；建议发作性脑部疾病患者（局灶性兴奋或发作性睡眠）和糖尿病患者服药前咨询医生；服用吡非尼酮期间要进行定期的肝功能检查。如有需要，请咨询海外医疗医学顾问：或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！点击拓展阅读：吡非尼酮/艾思瑞治疗有心肌纤维化的左心室射血分数保留心竭患者的疗效如何？

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