可逆性后部脑白质变性（RPLS）的临床影像学实体！

可逆性后脑病综合征 (PRES)，也称为可逆性后脑白质变性 (RPLS)，是一种独特的临床影像学实体，由 Yu 等人首次报道。1996年，是一种以头痛、意识障碍、癫痫、视力减退，甚至死亡为主的疾病。病因多样，可由恶性高血压、子痫或应用某些药物引起，磁共振成像（MRI）表现为片状脑水肿。症状是自限性的，有时可能有残留的影像学改变。

该病病因多样，具有潜在的可逆影像学表现。其机制尚未阐明，但普遍认为与高灌注后血脑屏障的破坏有关。

一般认为PRES与重度高血压、先兆子痫、移植等有关，给予免疫抑制剂和细胞毒药物后可缓解。贝伐单抗可降低肿瘤灌注、血管密度和组织液压力。国家癌症治疗与研究中心教授最近在 Case in 发表的一篇文章报道了贝伐单抗治疗后 PRES 的病例，并讨论了诊断和管理的显着特征。

案例报告

患者，女，45岁。具有大网膜转移和恶性腹水的高级别浆液性卵巢癌 IIIC 期。患者有服用小剂量降压药史。他接受了全腹子宫切除术和双侧卵巢切除术，并接受了 3 个周期的紫杉醇和卡铂新辅助化疗。之后有3个周期相同方案的新辅助化疗史。

两个月后，患者复发，肿瘤标志物水平升高，出现明显的腹部淋巴结肿大和恶性腹水。患者在每 3 周的第 1 天和第 8 天开始接受剂量为 700 mg/m2 的吉西他滨单药化疗（加上贝伐单抗 15 mg/kg，每 3 周一次，共 2 个周期）。在最后一个周期的第 4 天，患者出现不适、恶心、呕吐和嗜睡。

两天后，患者癫痫发作，被送入医院抢救。收缩压为150-180 mm/Hg，舒张压为120-125 mm/Hg。意识水平降低。并逐渐发展为非强制性癫痫，需要及时静脉注射抗惊厥药、插管和ICU监护。脑 CT 显示颞枕叶低密度区域和缺血风险增加。MRI 显示 PRES 的典型信号（图 1）。患者在 ICU 护理期间接受了彻底检查，以排除所有其他可能性，例如败血症、脑炎、代谢性癫痫和脑血管疾病。

图1 MRI序列（a、b）和ADC图像（c）显示双侧小脑、枕叶皮层和皮层下，双侧基底节、额叶皮层、丘脑和脑干额叶区（血管性水肿）和高ADC 值。MRI 增强（d）显示小脑后斑状结节和软脑膜增强

患者在ICU插管2周，给予抗血压治疗和支持治疗。不用化疗了。拔管后患者仍无反应，格拉斯哥昏迷量表评分为11-12。2 周后重复 MRI 显示所有白质区域的 T2 信号异常。4周后，再次MRI显示，之前看到的白质T2高信号区几乎全部消失，只有小脑显示极少的出血残留图像（图2）。几天后，患者出现吸入性肺炎和呼吸衰竭，最后死去。

图2 MRI序列（a、b）显示PRES治疗21天后，除枕叶小面积外，其余水肿亮信号几乎完全消失

讨论

贝伐单抗因其在结直肠癌、非小细胞肺癌、肾细胞癌、复发性胶质母细胞瘤以及上皮性卵巢癌等领域在提高生存率和肿瘤消退方面的良好表现而由美国食品和药物管理局管理。经该局和欧洲肿瘤学会批准用于治疗实体瘤。

该患者患有上皮性卵巢癌。根据2010年温哥华共识，患者在完成初始治疗后6个月内复发，应考虑卡铂耐药复发。根据欧洲肿瘤内科学会和国家综合癌症网络 (NCCN) 指南对吉西他滨进行治疗。

根据最近的试验，加入贝伐珠单抗治疗有望延长生命。尽管耐受性良好，但基于贝伐珠单抗的化疗仍有高达 16% 的患者出现 3 级高血压的风险。这可能是血管痉挛导致血管内皮功能障碍所致。血脑屏障的破坏导致后脑白质血管性水肿，约1%的患者发生PRES。

据推测，贝伐单抗诱导血管痉挛导致 PRES 而不是高血压。研究人员认为，以上是对患者病情的分析。将这种综合征与同一种贝伐单抗引起的急性脑缺血和血栓区分开来是非常重要的。

吉西他滨是一种常用的多肿瘤化疗药物。虽然核苷类抗肿瘤药在结构上与阿糖胞苷相似，但很少引起中枢神经系统毒性。有文献报道吉西他滨的使用与PRES有关。但是，我们多年的经验并没有在大量患者身上发现这样的情况。因此，研究人员认为，在上述情况下，贝伐单抗更容易引起PRES。当然，也有贝伐单抗单独不能引起PRES的可能性，但与其他化疗药物一起使用时是有可能的。

综上所述

现在贝伐单抗广泛应用于肿瘤医学实践。无论是单独使用还是与其他药物联合使用，在贝伐珠单抗使用者中，出现头痛、昏迷、视力模糊或癫痫等症状的贝伐珠单抗使用者中，有相当比例可能会发生PRES。

PRES 是一种潜在的可逆疾病。然而，误诊和不合理用药可能导致灾难性的中枢神经系统或死亡。PRES报告病例的增加表明有必要进一步调查该病的危险因素和病理生理机制。

查看源地址