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　　SAPHO综合征是主要累及皮肤、骨和关节的一种慢性疾病。SAPHO为下列5个英文单词的缩写，即滑膜炎（synovitis）、痤疮（acne）、脓疱病（pustulosis）、骨肥厚（hyperostosis）和骨髓炎（osteomyelitis）。Janus激酶（JAKs）抑制剂可以阻断一系列细胞因子，并具有显著的抗炎活性。在这里，本文报告了1例用JAKs抑制剂托法替尼治疗难治性SAPHO综合征的患者。

　　患者，女，44岁，主诉右手腕关节痛难忍，难以进行日常家务劳动。体格检查发现右手腕红肿、压痛伴活动受限。皮肤未见脓包。实验室检查示红细胞沉降率（ESR）97mm/h和超敏C反应蛋白（hsCRP）5.50mg/L.患者诉自己父亲年轻时，手和脚曾发生骨关节炎以及脓疱，但脓疱在10年前自愈，而骨关节炎持续存在。

　　患者既往手掌和脚底反复出现无痛性脓疱5年，被诊断为掌跖脓疱病。在入院前6个月，患者胸前壁和右手腕开始疼痛。ESR和hsCRP分别为19 mm / h和3.80 mg / L、全血细胞计数、肝脏和肾功能均在正常范围内。类风湿因子（RF）、抗核抗体（ANA）和人白细胞抗原B27（HLA-B27）测量均为阴性。99Tc-MDP全身骨显像示多病灶如双侧胸锁关节、双边第一前肋和右手腕，示踪剂吸收明显增强。右手腕的磁共振成像（MRI）显示滑液炎症、滑膜肥大和关节积液。根据Kahn和Khan提出的诊断标准，患者符合SAPHO综合征的诊断。明确诊断后给予用非甾体抗炎药（NSAIDs）治疗，甲氨蝶呤（MTX）每周10mg 和雷公藤（TwHF）20mg/次 ，每天3次。前胸壁疼痛和脓疱症状缓解，但右腕的症状仍然存在。

　　入院时，给予肌内注射糖皮质激素1ml,暂时缓解关节痛。后给予口服MTX,每周10mg ，TwHF20mg/次，每天3次和羟氯喹，20mg/次，每天2次，20mg/次。症状逐渐减轻直至消失。

　　7个月后，患者右手腕的症状再次出现。ESR和hsCRP分别为29 mm / h和13.59 mg / L,故考虑使用生物制剂。给予TNF抑制剂依那西普50mg每周，连续2周，并与MTX每周10mg 联合应用治疗。但患者症状、血清炎症指数和成像结果显示并未改善。

　　因此，将依那西普改为托法替尼，其他药物不变，托法替尼初始以每次5mg,每天2次服用。在使用4周后，患者报告症状明显改善并且能够完成家务。患者的对视觉模拟量表评分（VAS）降低。ESR和C反应蛋白，IL-6和TNFα水平降低至接近正常范围使用托法替尼12周后，MRI显示右手腕炎症改善。患者未出现感染、贫血或白细胞减少等不良反应。如有需要，请咨询海外医疗医学顾问：或扫码添加下方微信，我们将竭诚为您服务！

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