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肾上腺皮质癌 (adrenocortical carcinoma,ACC) 是一种预后差的罕见恶性肿瘤,既往认为是 Wnt/β- 连环蛋白和 IGF-2 信号通路发生改变,导致 ACC 的发生。
米托坦治疗无法手术的、功能性和非功能性肾上腺皮质癌、肾上腺皮质增生以及肿瘤所致的皮质醇增多症。对不能手术切除或有远处转移的肾上腺皮质癌有效。客观有效率为34%~61%,中位缓解期6~7个月。对功能性肾上腺皮质癌,可使皮质功能亢进症状缓解,肿瘤缩小,延长生命。此外,也可用于肾上腺皮质增生或肿瘤所致的库欣综合征(皮质醇增多症)。
肾上腺皮质癌多为功能性,即发生了内分泌功能改变,表现为皮质醇增多症、原发性醛固酮增多症、肾上腺嗜铬细胞瘤等,其中皮质醇增多症常见,醛固酮增多症较少出现,而其余患者均为无功能性。肾上腺皮质癌的常见转移部位有:肝48%、肺45%、淋巴结29%、骨13%,局部侵犯肾脏、下腔静脉较常见,分别为26%和9-19%。米托坦治疗肾上腺皮质癌客观有效率为34%~61%,中位缓解期6~7个月;它是晚期ACC的首选、最有效药物,部分缓解疾病进展;手术后辅助,延长无复发生存期;手术前服用米托坦3-6个月,缩小原发灶或转移灶,争取R0切除。
对肾腺瘤患者推荐的治疗方案是服用米托坦开始每天分3或4次共服2~6克,剂量通常是逐渐增加到9克到10克每一天。如果出现严重的副作用,应减少服用剂量至患者最大耐受量。如果患者可以耐受更高的剂量和出现可能的改善临床反应,剂量应增加,直到不良反应干扰。经验表明,最大耐受剂量(MTD)范围从2克到16克/天,但通常是9克到10克每一天。用于研究的最高剂量是18克到19克每一天。米托坦片剂片不能被压碎,人应避免暴露接触粉碎片剂。如果不慎接触碎片剂,立即彻底清洗。如有需要,请咨询海外医疗医学顾问:或扫码添加下方微信,我们将竭诚为您服务!
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