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一、什么是肺动脉高压

肺动脉高压是一种肺血管疾病，也是一种特殊的高血压，其主要的病理生理学特征是：静息状态下，肺动脉压力升高，合并不同程度的右心功能衰竭。

同时，肺动脉高压也是慢性肺循环疾病，具有高致残率和致死率的特点。如果不能及时治疗，肺血管阻力进行性增高，心输出量逐渐下降，可导致右心甚至全心衰竭，引发死亡。

二、肺动脉高压的表现

肺动脉高压的症状是非特异的，早期可无症状，随病情进展可有如下表现：

1.呼吸困难

最早出现，也最常见。表现为进行性活动后气短，病情严重的在休息时也可出现。

2.疲劳、乏力、运动耐量减低

与心排量减少，组织灌注不足有关。

3.晕厥

心排量下降导致脑组织供血不足。

4.心绞痛或胸痛

右心缺血所致，与右心室肥厚冠状动脉灌流减少，心肌相对供血不足有关。

5.咯血

肺毛细血管前微血管瘤破裂所致。

6.声音嘶哑

肺动脉扩张压迫喉返神经所致。

7.右心衰的症状

食欲缺乏、恶心、呕吐、上腹胀痛，双下肢、会阴、腰骶部水肿，胸腹水，口唇、指尖、耳廓发绀，神经系统症状等。

8.某些类型肺动脉高压还会有原发病的症状

如结缔组织病相关性肺动脉高压可有脱发、光敏、口腔溃疡、关节炎等。

三、肺动脉高压的筛查

肺动脉高压筛查的“金标准”是右心导管检查，海平面静息状态下，如果右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg，则可确诊为肺动脉高压。

但通常首选超声检查，如果超声显示患者三尖瓣返流速度>3.4m/s，或右心房扩大，三尖瓣返流速度在2.8~3.4 m/s之间，建议做右心导管检查。

四、肺动脉高压的治疗

1.一般措施

康复/运动和运动训练、社会心理支持、避孕、疫苗接种。

2.支持治疗

抗凝药物、利尿剂、洋地黄、吸氧。

3.靶向药物治疗

目前，已被中国国家食品药品监督管理局批准用于靶向治疗肺动脉高压的药物包括：

（1）波生坦 适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。

（2）安立生坦 适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。

（3）伊洛前列素 适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。

（4）曲前列尼尔 适应证：用于第1、4类肺动脉高压患者。

4.介入治疗

5.手术治疗

五、预防

一级预防：

针对普通人群，提倡健康的生活方式，戒烟、限酒、慎用减肥药等。

二级预防：

针对高危人群，特别是先天性心脏病、结缔组织病、门脉高压、肺部疾病、慢性肺栓塞、HIV感染，服用减肥药、中枢性食欲抑制剂，家族中有特发性肺动脉高压或遗传性肺动脉高压病史者，应注意监测，积极控制、治疗原发病，及时发现肺动脉高压。

三级预防：

针对肺动脉高压患者，应改善预后，积极治疗，避免怀孕、感冒、重体力活动等加重肺动脉高压病情的因素。