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对于符合手术指征的先天性心脏病相关性肺动脉高压患者，尽早手术是治疗的关键。对于合并重度肺动脉高压患者的治疗，需要采取一般治疗、支持治疗、药物治疗、介入治疗或外科手术治疗相结合。
1. 一般治疗：预防肺部感染，避孕，活动耐力减低的患者避免进行剧烈运动。
2. 支持治疗。氧疗。利尿剂、洋地黄类（地高辛）和抗凝药可以帮助改善右心功能。
3. 扩张血管药物治疗。目前最常用的口服血管扩张剂为钙离子通道阻滞剂，包括硝苯地平及缓释片等。
4. 新型靶向药物治疗。目前主要有三种，前列环素及类似物（贝前列素和依前列素）、内皮素受体拮抗剂（波生坦）、磷酸二酯酶抑制剂（西地那非、他达拉非），患者均需长期服用。
5. 介入治疗。符合适应证的患者可以进行介入封堵治疗。
6. 手术治疗。肺移植或心肺联合移植心脏缺损修补术，对于阻力型肺动脉高压晚期或靶向药物治疗无效患者，推荐做此类手术。
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