安立生坦片和波生坦片哪种贵

从3月1日起，我国对首批21个罕见病药品和4个原料药实行减税，患者用药负担进一步降低。这是全国2000多万罕见病患者收到的又一个“大礼包”。

罕见病患者还有哪些“福利”？如何让患者看得起、看得上、看得好病？健康君采访了有关专家。

21个罕见病药品减税

你见过“蓝嘴唇”吗？

这个嘴唇不是涂出来的，而是一种罕见病――肺动脉高压。患者由于缺氧导致手指和嘴唇呈蓝紫色，很多患者甚至不能大声唱歌、不能奔跑、不能情绪激动。这种病很凶险，被称为“心肺血管系统的癌症”。

从肺动脉高压的发病人群来看，从幼儿到老人都可能患病，且患者需要终身治疗。在过去靶向药物还未上市的时候，患者的生存时间只有2.8年。2006年，随着波生坦片等药品的上市，患者的生存时间被延长。而安立生坦片一粒100元左右。治疗肺动脉高压的药品，便宜的也要每月2000－3000元。药品价格高，让很多家庭压力巨大。

最近，安立生坦片出现在适用于降税政策的首批21个罕见病药品清单中。财政部等四部门发布《关于罕见病药品增值税政策的通知》，对进口罕见病药品，减按3%征收进口环节增值税。增值税一般纳税人生产销售和批发、零售罕见病药品，可选择按照简易办法依照3%征收率计算缴纳增值税。

此次罕见病药品增值税优惠政策的内容可以概括为三个“都”。第一个是国产药、进口药都适用；第二个是制剂、原料药都包括；第三个是征税方式一般方法、简易办法都可选，以求优惠政策的充分覆盖和切实有效。

专家认为，对罕见病药品实行增值税优惠，有利于保障罕见病患者的用药需求，有利于支持罕见病药品的研发创新，有利于进一步打开药品降价空间，是继对抗癌药实行增值税优惠后在医药领域实行的又一减税举措。

罕见病是发病率在0.65‰－1‰的疾病。罕见病由于病种的稀缺性，药品价格较高，此次能够通过政策的调整，降低其增值税税率，有助于降低药品总价格，惠及百姓。由于增值税是价外税，当药品的成本、利润不变的前提下，如果增值税的税率下降，在税价联动下将会使药品的价格下降，老百姓获得真金白银的实惠。

首部罕见病诊疗指南出台

“渐冻症（肌萎缩侧索硬化）”因霍金为世人所熟知。“渐冻症”只是7000多种罕见病中的一种，患病率低、种类繁多、难诊难治是其主要特点，全球预计有3亿名罕见病患者。

以“渐冻症”为例，由于每个人表现出的症状不一样，早期症状大多比较轻微，因此其早期诊断非常难。北京协和医院神经病学系主任崔丽英表示，罕见病诊断难在每种罕见病都不太一样，都有它的诊断难处。

“手部的一块肌肉萎缩了或者开锁的时候没有力气，很多人都不会注意。有的人去做检查，有些医院会做核磁、做手术，但术后还是没有改善，患者就会再到更大的医院去看。这种起病的方式容易漏诊。”崔丽英说。

在世界范围内，即便在发达国家，罕见病的诊疗路径平均都在5年以上，甚至是10年。这些时间对于罕见病患者来讲，就是“生的希望”。因此，规范化的早诊断非常重要。北京协和医院副院长张抒扬介绍，治疗药物不足和诊疗不规范是罕见病患者及医生难以迈过的坎儿。

应对这项世界性难题，《罕见病诊疗指南（2019年版）》日前发布。这一指南是迄今为止我国第一部内容全面的121种罕见病诊疗指南，对于中国罕见病的规范化防治具有重要意义。此前，国家卫健委、科技部等部委联合发布了《第一批罕见病目录》（包括121种疾病），填补了我国在罕见病诊疗管理方面的空白。

国家卫健委医政医管局局长张宗久介绍，《指南》从疾病的概述、病因、流行病学、临床表现、辅助检查、诊断与鉴别诊断、治疗手段等方面，对121种罕见病进行了全方位的阐述，并在每一种罕见病的最后提出了诊疗流程，以清晰的流程图形式向读者展现诊断流程和治疗原则。他表示，国家卫生健康委将继续做好罕见病的管理工作，进一步促进罕见病规范化诊疗，努力为罕见病患者提供及时有效高质量的服务。

324家医院组建罕见病协作网

一项来自十家大医院的调查发现，“渐冻症”患者的平均诊断时间为13个月，有的甚至需要一年半到两年。

知名的“渐冻症”尚且如此，不少罕见病甚至连医生都不知得了什么病。有罕见病诊疗能力的医生凤毛麟角。在大部分罕见病患者就医之路十分曲折，患者要经过5－10名医生诊治才能被确诊。

北京大学第三医院神经内科主任医师樊东升说，由于罕见病发病率较低，普通医生平时很少遇到，加上相关专业知识、临床经验不足，医生独立确诊罕见病的难度很大。医生无法诊断罕见病，患者也就无法获得正确的治疗方向，盲目治疗甚至可能对患者产生不利影响。

罕见病诊断困难，特别是错诊、漏诊高发，往往使患者错过最佳诊疗时机，导致其生存几率降低、治疗质量下降。罕见病的早期诊断和规范治疗，可显著提高患者生存几率。提升基层罕见病的首诊能力，加强罕见病的集中救治。

国家卫生健康委日前发布《关于建立全国罕见病诊疗协作网的通知》，明确将建立畅通完善的协作机制，对罕见病患者进行相对集中诊疗和双向转诊，提高我国罕见病综合诊断能力，逐步实现罕见病早发现、早诊断、能治疗、能管理的目标，并公布了首批324家医院作为协作医院。其中北京协和医院为国家级牵头医院，四川华西医院等32家医院为省级牵头医院，北京医院等291家医院作为协作网成员医院。专家表示，协作网及相关机制的健全完善，有望减少误诊，让罕见病患者病有所医。（人民日报中央厨房·健康37℃工作室王君平）