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广东某地一名高中老师，身体不舒服去当地医院做了一个心脏彩超，查出肺动脉收缩压为40mmHg，医生告诉他，“你患上了肺动脉高压（以下简称‘肺高压’）”。老师回去后通过网络查询得知，肺高压平均生存时间仅2~3年，且因为当地没有找到对症的医生，2年里，她一直只接受常规利尿强心的药物治疗，一家人的情绪已达崩溃边缘。

前不久，听了当地医生介绍后，该教师在丈夫的陪同下来到广东省人民医院（下面简称“省人民医院”）治“绝症”，结果经过超声心动图等复查后，夫妻俩抱头痛哭——她并没有患上肺高压，之前是误诊！

5月5日是世界肺动脉高压日，广东卫生在线特邀省人民医院心内科副主任医师张曹进为大家科普这种罕见、隐性、致命的疾病，一开场，他便讲述了这个让自己印象相当深刻的故事。

他表示，除了被误诊引起不必要的恐慌，更常见的情况是：许多患者没有得到对症治疗，等来到省人民医院时，病情已经发展到了心功能4级，相当于恶性肿瘤的地步，只剩下半年左右的生存期，而医生能够采用的治疗方式也很有限。

▲张曹进副主任医师作肺高压专题讲座

张曹进告诉广卫君，相对于其他罕见病，肺高压发病人数比较多，但目前存在社会知晓度低、治疗药物贵的问题。希望能够通过科普，达到三重目的：

• 让老百姓认识肺高压这个疾病，出现症状时能够及时去检查，而不是被网上的不当信息误导；
• 让医生可以给患者更好的诊断和治疗，或者当自己力有未逮时，能够推荐患者到有能力治疗的医疗中心治疗；
• 呼吁政府部门能够加强重视，在政策允许的范围内，给予政策倾斜，譬如将治疗药物纳入医保等。

肺高压患者能够活多久？

肺高压是一种严重的疾病，有“心血管癌症”之称，确诊后不经过规范治疗，一般只能生存2~6年，平均2.8年。

但，这是以前！

2006年后，国内对肺高压有了靶向药物治疗，肺高压患者的生存情况大为改善：通过规范治疗，肺高压患者一年生存期从68%提高到89%；五年生存期从20%提高到53%。

▲肺动脉高压患者的标志：蓝嘴唇

省人民医院于2006年在国内第一批成立肺血管病专业组，对肺高压患者进行管理，并进行了长期随访，十几年过去，最初的一批肺高压患者不乏依然生存良好的病例。

张曹进介绍，肺高压，其实是一种临床表现，而非患者某个脏器的问题。很多疾病，如风湿免疫系统疾病中的红斑狼疮、心内科疾病中的先心病、血液科的化疗药物等，都有可能导致患者肺血管变狭窄，出现肺高压，从而导致右心衰竭。女性青睐的减肥药，女性用的激素药物如避孕药等，都有可能引起血管栓塞，进而造成肺高压。

2003年以前，根据超声诊断学的推荐标准，肺动脉收缩压大于40mmHg，就会被认为是肺高压。但超声检查肺动脉收缩压，受医生操作技术影响较大，容易出现误差。而现在，已经有了诊断的“金标准”：右心导管检查，检测患者的肺动脉平均压，超过25mmHg则能够确诊为肺高压 。

不过，超声检查仍然是首选筛查方式：

• 超声监测患者的三尖瓣返流速度超过3.4m/秒，建议做心导管检查；
• 如果病人右心房扩大，速度为2.8~3.4 m/秒，建议做心导管检查；
• 如果在2.8 m/秒以下，可以临床观察。

“确诊是肺高压，就要找病因，如是否由肺栓塞、先心病引起等，然后根据病因进行双管齐下治疗。但是，因检查手段有限和对疾病认识不够等影响，有时候会找不到病因，但这并不会影响治疗，靶向药物对肺动脉高压依然有效。”张曹进介绍。

他打了个比方，肺高压患者其实主要是肺血管变窄，血流阻力变大，相当于在珠江里砌了个大坝，大坝越高，病情越严重，而治疗的目的，就是拆掉大坝。

肺高压是进展性疾病，如果得不到规范治疗，患者的病情会越来越严重，出现气喘、脚肿、肚子胀、肝脏肿大、咯血等，然后某天可能突然失去生命。像开头提到的那位高中老师，如果真的是肺高压，2年内只接受利尿强心的常规药物治疗，病情可能就被耽误了。

“很多病人来到我们医院看病时，病情已经很严重了，心功能很糟糕，多是3级、4级，而心功能4级相当于恶性肿瘤，生存时间一般在半年左右。希望病人在1~2级的时候，医生能够给出好的建议，当地不能治疗时，要推荐到大的医疗中心。”张曹进表示。

▲5月5日世界肺动脉高压日，省人民医院举行义诊活动。

他给出了心功能自我观察的方法：

• 1级如正常人，正常活动不受影响；
• 2级在日常运动时会有气喘等症状；
• 3级正常工作生活会感觉到胸闷、气喘；
• 4级基本失去活动能力，一动就要人搀扶。

既然肺高压是因为肺血管变窄，那能不能像心脏放支架一样，给肺高压患者的肺血管放支架？

“不可以。”张曹进解释，冠状动脉血管主要是三根，肺血管却像外面的大树，除了主干之外，还有特别多分支，因此没办法通过放支架扩宽。除了药物治疗，肺高压患者在病情不能控制的时候还可以采用肺移植的治疗方式（心脏病引起的需要心肺联合移植）。

很多患者不是病死的

是穷死的

让张曹进心心念念的，除了提高肺高压的社会知晓度，还有希望肺高压靶向药物能够纳入医保。在接诊过程中，他遇到过许多患者，病情并非不可救药，却因为经济压力，主动放弃了治疗。

“我家两套房子卖掉了，给孩子治病。”有一个农村家庭曾经告诉他，为了治疗孩子的肺高压，家里倾家荡产。他们还见过一名护士，在知晓肺高压严重性的情况下，迫于经济压力减少了药物剂量，结果出现了“蓝嘴唇”，再恢复正常剂量。

肺高压的药物有多贵？

张曹进算了一笔账：

目前，治疗肺高压的仅有3大类10个药品14种剂型。最便宜的是西地那非，一个月需花费1700元左右，该药物在美国、欧洲已被推荐用于治疗肺高压，但国内使用说明书仍未更新，依旧是用于治疗男性性功能障碍，女性禁用。目前省医已通过管理部门批准，可采用该药物治疗肺高压，但其他医院的医生使用会面临风险。

其他，如专治肺高压的安立生坦，每月需2600元；波生坦，每月4000元左右；马西腾坦，每个月约需10000元；而静脉使用的瑞莫杜林，更是9000元/月起，费用随着使用剂量增加而增加。

“每个月的药物最少一千多元以上，病情严重的需要几种药物加在一起使用，费用高达几万元。”他谈到。

目前，在湖南、浙江、青海、内蒙及广东省的深圳等地，治疗肺高压的某几种药物已被纳入大病医保，但迄今为止治疗肺高压的靶向药物尚没有一个进入国家版医保目录。

肺高压患者怀孕

可能就是“作死”

网红产妇吴梦之死，曾引发过社会热议，很多网友在惋惜生命消逝的同时，也提出：高龄肺高压产妇吴梦，挑战医学常识，以为自己是在创造奇迹，其实就是“作死”。

“这是个典型的反面教材，医疗界是明确反对的！”对于吴梦事件，张曹进表示。同时他也谈到，现实中并不乏这种“以命相搏也要生”的病例，最终付出了惨痛教训。

一名先心病导致肺高压的年轻女性，做过心肺移植手术，恢复良好。她和丈夫感情十分要好，但是，因为无法生育，男方家庭要求两人离婚。她选择了妥协，离婚，但又忍受不了失去恋人的痛苦，自己偷偷停了药物，打算备孕，最终，没有等到怀孕，就出现排斥反应，病情恶化身亡。

去年8月，省人民医院就接诊过一名不到30岁怀孕29周的孕妇。该孕妇之前患过狼疮、先心病，一直在吃中药调理，但是怀孕后她并未向任何医生告知病史。直到某天很难受后才来到产科，此时情况已经很危急，做检查时血氧饱和度已经低于85。医院会诊后进行紧急处理，稳定病情后，次日为其进行了剖宫产。多学科团队联手，终于将她从鬼门关抢了回来，患者在CCU（冠心病监护病房）住了2个星期，后平稳出院。

但是，一个多月后随访，她还是在家中不幸去世。家人说，她停掉了治疗肺高压的药。

而那些本来在接受规范治疗，病情控制良好的患者，为了怀孕最终病情恶化，孩子也被迫终止妊娠的例子，更是常见。

“医生会明确地告诉肺高压患者，不建议怀孕，对孕妇和胎儿都不好，但是很多人往往低估了风险，以命相搏，我们医生也很无奈。”张曹进说起。

他谈到，肺高压患者经过有效治疗，能够正常工作和生活，但平时要注意避免上呼吸道感染，易感人群建议注射流感疫苗。适当的体育活动对病情有帮助，但不宜太劳累。不要到海拔高的地方停留太久，洗桑拿、泡温泉等活动也不建议。肺高压患者饮食没有什么需要特别忌口，可以多补充点蛋白质。

“肺高压患者要重拾生活信心，经过规范的药物治疗，他们可以实现长期生存，和正常人一样享受人生。但是，患者也不要盲目自信，挑战医学常识。”张曹进提醒，早期识别对于肺高压的治疗很重要，建议患者如有不明原因的气喘、脚肿、肚子胀、体能下降、心悸、胸闷等症状，建议进行心脏超声检查。

记者｜岳超群

编辑｜尹蓁 责编｜黎晓心

通讯员｜张蓝溪 靳婷

广东卫生在线全媒体团队出品