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到目前为止,黑色素瘤在中国是一种罕见的恶性肿瘤。虽然在中国很少见,但在国外却很常见。黑色素瘤的发病率比较高,死亡率也比较高,发病率每年都在增加。由于国内外黑色素瘤存在明显差异,在发病动机、组织学形态、治疗方法和预后等方面存在较大差异。四肢黑色素瘤约占50%,最常见的原发部位是脚底。而外阴、眼、口、鼻咽原发黏膜黑色素瘤占20%以上。
另一种类型称为粘膜黑色素瘤,多来源于鼻腔、口腔、食管、结肠直肠、外阴等部位,占我国黑色素瘤患者的22.6%(近四分之一),而美国仅占1%左右。肢体黑色素瘤和粘膜黑色素瘤是公认的恶性程度高于皮肤黑色素瘤的亚型,因此这可能是我国黑色素瘤恶性程度较高、死亡率较高的原因之一。
黑色素瘤如何取活检在中国黑色素瘤诊疗指南和美国NCCN指南中都有明确的描述,要求活检边缘2~3 mm,窄边缘深。只有将整层完全切开才能确定黑色素瘤的浸润深度,黑色素瘤的浸润深度决定其分期、风险和转移。尽量避免直接在黑色素瘤表面切割或夹住部分组织活检。如果黑色素瘤非常早期,操作不当可能会导致肿瘤细胞进入真皮层,造成人为转移。黑色素瘤细胞起源于表皮和真皮之间。黑色素细胞发育成黑色素瘤后,开始有水平生长期,然后进入垂直生长期。在水平生长期,黑色素瘤细胞主要位于表皮层,表皮层没有血管和淋巴管。如果此时进行广泛切除,原则上可以治愈,因为不可能转移。但如果不治疗,黑色素瘤细胞会从表皮向真皮浸润,并可能进入血管或淋巴管,从而导致远处转移,所以浸润深度很重要。
除了浸润深度,是否有溃疡也是关注的重点,这反映了黑色素瘤的恶性程度。比如没有溃疡,可能是T2a期,而有溃疡,可能是T2b期。黑色素瘤的病理报告至少应包括侵袭深度、有无溃疡、有丝分裂速度等几个基本的重要指标。其他可选内容包括是否有癌栓、血管侵犯、肿瘤侵犯、淋巴细胞、慢性太阳小体、退行性病变,或进一步检测基因突变如BRAF、CKIT、NRAS等。
一个错误的黑色素瘤辅助治疗方案曾经在中国非常流行,其中——个干扰素300万单位和白细胞介素-2100万单位隔日交替使用。这个方案可以说是“非常安全,真的无效”,和不治疗没什么区别。其实皮肤和肢端黑色素瘤辅助治疗的国际国内标准方案都是大剂量干扰素,国内标准要求每天一次2200万单位的干扰素。不同阶段的用法不同。比如 A期患者不需要, B ~ A期患者可以用也可以不用, A期患者最多可以用一个月, B ~ C期患者可以用一年。干扰素本身的副作用包括白细胞减少、肝功能损害、一般症状包括发热、肌肉酸痛、精神抑郁等。但事实上,大剂量干扰素是安全的。
目前治疗黏膜黑色素瘤的方法只有两种:第一种是以替莫唑胺为主的化疗,另一种是大剂量干扰素。
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