它是中国首个获批治疗儿童肺动脉高压患者的药物

解救了无数“蓝嘴唇宝宝”

他就是……

波 生 坦

龙猫药师现在常去新生儿查房，碰到不少肺动脉高压的病例。

肺动脉高压是一种慢性、危及生命的疾病，它的主要特征是患者心脏和肺部之间的动脉血管血压异常升高，称之为“心血管疾病中的癌症”。

而儿童肺动脉高压患者的临床症状缺乏特异性，其表现与年龄也有关，容易误诊。婴幼儿患者可出现低心排血量的表现，如生长发育迟缓、倦怠、多汗、气急、心动过速、易激惹等症状；部分婴幼儿患者可能会由于胸痛出现阵发性哭吵；婴幼儿患者在用力后可出现发绀，非常形象地描述为“蓝嘴唇”。

我国儿童的肺动脉高压药物处于空白状态，近期来才来了好消息——强生旗下杨森医药公司爱可泰隆于2019年9月宣布：波生坦分散片获得中国国家药品监督管理局批准，用于治疗儿童肺动脉高压。

目前市面上用于治疗肺动脉高压成人患者的有62.5mg片剂和125mg片剂。今天我们就来了解一下这个国内首个获批的儿童肺动脉高压患者用药，它到底有什么不同之处？

通用名：波生坦bosentan

商品名：全可利 Tracleer

剂型：分散片

规格：32mg

丨药物小故事：2019年5月底，国家药品监督管理局药品审评中心发布《临床急需境外新药名单（第二批）》，全可利被纳入其中，被列为临床急需原因是：罕见病用药，儿童用剂型。

截至目前，Tracleer已在全球60多个国家上市。

服用方法：该药特征是一种刻痕片，药片可分散在一茶匙的水里，然后进行口服。这款新片剂的低剂量和刻痕线设计，可使医生根据肺动脉高压儿科患者的体重调整处方剂量。

作用机制：首先我们先从内皮素讲起，内皮素是人体内天然存在的一种化学物质，参与血液流动。过多的内皮素会导致血管收缩，导致血液流过收缩的血管更加困难，而这会影响心脏的正常运转。肺动脉高压患者体内的内皮素水平高于正常人。

波生坦是一种口服有效的内皮素受体拮抗剂，通过阻断患者体内产生的额外内皮素的效应发挥作用，降低肺动脉高压。

1. 肺动脉高压患儿能不能体力活动？

答：不是绝对不能体力活动，但是一定要注意“适度”。如果强度使孩子出现了呼吸困难、胸痛、晕厥等症状，就已经过度了。

2. 我想带孩子去旅行，但是又很害怕对他有影响，怎么办？

答：这个时候要注意到旅行的地点和安排，旅行的劳累与海拔高度低氧可加重肺动脉高压患儿肺血管的收缩，建议避免进入高原地带。

如果要进入海拔1500～2600米的状态，建议肺动脉高压患者在乘坐飞机时要吸氧。

感染会导致病情急剧恶化，所以对于儿童肺动脉高压患者一定要积极预防肺部感染。一旦出现肺部感染，不要耽误，请务必及时治疗，肺炎是导致儿童肺动脉高压患者死亡的重要因素。

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? 策划/龙猫药师

插画/小景

责编/静静

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