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原发性中枢神经系统淋巴瘤的原因有很多，有的患者是因为基因突变所引发的，还有的患者则是属于家族的遗传因素所致，这个大部分的患者都是属于先天性的因素。也不排除是因为有其他的原发性疾病，在没有得到处理的情况下，就很有可能会诱发中枢神经系统淋巴瘤。
原发性中枢神经系统淋巴瘤是就是指发生于中枢神经系统的淋巴瘤，而不是由其他部位的淋巴瘤转移到神经系统引起的。这时候是需要根据淋巴瘤的具体临床分期来采取积极的抗肿瘤治疗的。
原发性中枢神经系统淋巴瘤通常累及大脑，软脑膜，眼球或者脊髓，并且没有证据表明出现了系统性的累及。不经治疗的PCL进程迅速，通常在确诊后1。5个月内死亡。全脑放疗之后的病人生存期通常可以增加到12-18个月。如果在放疗之后追加以化疗或者化疗之后追加以放疗，则可以将平均数生存期增加到36-48个月。然而，全脑放疗，尤其是在老年病人，会有很大的可能并发症状性的神经毒性。
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