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线粒体肌病(mitochondrialmyopathy)是指因遗传基因的缺陷导致线粒体的结构和功能异常,导致细胞呼吸链及能量代谢障碍的一组多系统疾病。
线状lgA大疱性皮肤病是一种比较罕见的疾病,主要是因为真皮结合的基底膜线状lgA沉积引起的。目前这种疾病的诱因还不是特别明了,许多患者发病与药物影响有一定的关系。成年人患有这种疾病时,皮肤上会出现成群的红斑、丘疹,还有明显的瘙痒症状。儿童患病后会出现张力性水泡,伴随瘙痒、灼烧等不适症状。
线状IgA大疱性皮肤病(linear IgA bullous dermatoses,LABD)或线状IgA皮肤病(linear IgA dematosis)由于其具有基底膜线状IgA沉积,不伴发谷胶敏感性肠病,HLA-B8阳性仅为30%,成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。另一儿童慢性大疱皮病(chronic bullous disease of childhood)是一种罕见疾病,主要发生于5岁以下的儿童,并且具有同样类型的基底膜带均质性IgA线状沉积,因此有人认为两者为同一疾病的不同表现,在这里,我们将两病归为一种疾病进行讨论。线状IgA大疱性皮肤病主要发生于青年,大部分为40岁左右,女性略多于男性,而儿童线状大疱性皮肤病见于5岁以下儿童。
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