亨廷顿舞蹈病的治疗(亨廷顿舞蹈病治疗方法)

时间：2021.12.01作者： 浏览次数：444

亨廷顿舞蹈病的治疗

发病机理美国和挪威科学家合作研究发现,细胞在进行DNA（脱氧核糖核酸）修复过程中出错,可能是触发亨廷顿舞蹈病的主要原因.研究人员希望这一发现能帮助找到亨廷顿舞蹈病的疗法. 亨廷顿舞蹈病是一种遗传性脑病,症状表现为舞蹈性运动以及认知和行为障碍,目前尚无有效疗法.不过,科学家此前已经知道,一种名为“亨廷丁”的基因变异会使大脑神经细胞日渐衰弱,导致亨廷顿舞蹈病. 研究小组在最新一期英国《自然》杂志上报告说,他们通过基因工程方法将人类的“亨廷丁”变异基因导入实验鼠体内.研究发现,实验鼠大脑细胞在修复受损DNA过程中,会慢慢变得“力不从心”,于是大脑的受损逐渐累积,最终表现出亨廷顿舞蹈病的各种症状. 研究人员解释说,氧化过程损害DNA,而细胞通过DNA修复酶尽力清除DNA所受损伤.通常情况下,体内这种DNA受损与修复过程十分常见.而在亨廷顿舞蹈病致病基因影响下,DNA修复酶起初还能尽力检查DNA损伤并努力修复,但时间一长,DNA损伤数量越来越多,超出了细胞修复系统的能力范围,直至引发疾病. 研究负责人,美国梅奥诊所药理学教授辛西娅·麦克默里解释说,DNA及其正常的修复功能受到破坏实际上触发了亨廷顿舞蹈病,也可以解释这一疾病的症状为何会随着时间的推移加重.另外,这一研究也提醒医学研究人员应更加重视研究氧化过程对人体的影响.

亨廷顿舞蹈病概述

这类患者主要症状是以缓慢进展的舞蹈症、精神症状和痴呆为特征，是以舞蹈样不自主的运动为主，归于锥体外系的症状，典型的表现是手指弹钢琴动作，然后面部是一个异常的表情，比如挤眉弄眼、撅嘴、鼓腮等。

亨廷顿舞蹈病好发于哪

亨廷顿舞蹈症是一种常染色体显性遗传疾病。病变位于基底节和大脑皮层。亨廷顿舞蹈的临床表现为舞蹈样运动、非自愿运动增多、自主活动减少、吞咽困难、构音困难、精神障碍，最后是痴呆。该病的发病是隐蔽的，发展缓慢。该病分布于世界各地，分布于各民族，高加索人患病率最高，亚非患病率相对较低。这种疾病的确切流行率在许多国家和地区尚不清楚。约7%的患者发病早于21岁。典型患者发病年龄在35-50岁之间。平均发病年龄为35-40岁。