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患糖原积累症的病人一般会出现低血糖症,肝脏肿大,昏迷,惊厥等症状,包括Ⅰa型(葡萄糖-6-磷酸酶缺乏)及更罕见的Ⅰb型(G-6-P微粒体转移酶缺乏),若是身体有这些症状的时候,一定要尽快的到医院检查一下,确定病因,对症治疗。建议患者要注意饮食和生活习惯上的改变,在饮食上,患者要注意多吃一些清淡的食物,不要吃含糖量较多的食物,平时要多进行运动,促进身体的代谢。
糖原累积病多与遗传因素有关,具有遗传倾向,是常染色体遗传病。糖原累积病是由于先天性酶缺陷引起的糖原代谢障碍的疾病,多出现肝脏、肾脏、等糖原增加,建议及时就诊,避免影响孩子的生长发育。建议到正规医院检查,积极的配合医生治疗,平时注意饮食尽量不吃辛辣刺激的食物,多吃新鲜的蔬菜水果,清淡饮食,不要熬夜,保证充足的睡眠时间,适当的锻炼身体,增强机体免疫力。
糖原累积病是由于糖原合成和分解所需的酶缺陷引起的糖原代谢病。一般包括两部分,首先是糖原合成和分级过程中所需的酶基因突变;第二是糖原储备减少或糖原在细胞中有所堆积,它一般由于肝糖原不能合成或不能分解引起空腹,夜间、白天延迟进食时,发生低血糖或肝糖原累积引起肝纤维化和肝硬化。肾脏糖原累积影响肾功能,在肌糖原累积至肌肉软弱无力。那它的症状主要表现为抽搐、神志不清,在喂食后即可恢复,呼吸声快以及肝部的肿大,低血糖伴或不伴有酮症,OGTT或胰升血糖素刺激实验均为异常。
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