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1.成人型 多见于中青年,损害为多形性,可呈环形或成群丘疹、水疱和大疱,对称分布四肢伸侧表面,如肘、膝和臀部。自觉瘙痒明显,临床表现与疱疹样皮炎难以鉴别,但瘙痒程度比疱疹样皮炎轻。2.儿童型 常见于5岁以下儿童,女孩发病率略高于男孩,最常见的特征性损害为炎症基底上的张力性水疱,这些损害最常见于外阴和口周区域皮肤,常成丛排列,新发损害常在旧皮损的周围出现,水疱形成“颈圈”样的改变,患者常感瘙痒或灼痒,发病突然,形成大量张力性水疱,水疱破裂可继发感染。黏膜损害较少见,程度轻重不一,以口腔和结膜的损害稍常见,轻症表现为无症状性口腔溃疡和糜烂,严重的像瘢痕性类天疱样的结膜和口腔损害。根据临床表现、组织病理学改变类似疱疹样皮炎和大疱性类天疱疮,直接免疫荧光检查发现皮损周围皮肤基底膜带有IgA线状沉积,即可基本确立诊断。成人型和儿童型稍有差异,成人型皮损类似疱疹样皮炎,儿童型多在学龄前发病,大疱发生于面部、口周、外阴周围,病程有自限性,且以后发病逐渐减轻,多在青春期前缓解。
线状IgA大疱性皮肤病的治疗可口服氨苯砜或磺胺吡啶,大多数患者可在48~72小时产生明显效果,个别患者需加服糖皮质激素。对氨苯砜和糖皮质激素联合治疗无效的重症患者,可加用免疫抑制剂,如硫唑嘌呤或环孢素等。少数患者使用抗菌剂,如四环素、红霉素及秋水仙碱亦有效。多数患者的疾病过程为持续数年后逐渐自然缓解,反复的外用药物治疗后也有缓解的希望,儿童型大部分在发病后2~4年可自然缓解。
指导意见:有的可以自行缓解,建议去医院正规治疗,可以考虑口服氨苯砜或磺胺吡啶治疗
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