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线状IgA大疱性皮肤病又名儿童慢性大疱病,是一种罕见疾病,由于其具有基底膜线状IgA沉积,多不伴发谷胶敏感性肠病,HLA-B8阳性仅为30%,成为与大疱性类大疱疮和疱疹样皮炎完全不同的独立疾病。是一种发生于儿童和成年人的慢性获得性表皮下水疱病。本病有自行缓解倾向,氨苯砜治疗有效。
线状IgA大疱性皮肤病的危害在于患者常感瘙痒或灼痒,发病突然,在正常的皮肤上可出现紧张性水疱,水疱破裂可继发感染。常伴有黏膜损害,口腔表现为溃疡和糜烂,鼻黏膜受损表现为鼻塞和鼻出血,眼部损害与瘢痕性类天疱疮很难区别。
如果感染了线状iga大泡性皮肤病,首先患者皮肤会起皮疹,皮疹是成群的,此时皮肤有瘙痒症状且伴有水泡,病情逐渐加重之后就会形成大疱。成年人发病之后,还有可能会累及到人的咽喉部位以及鼻部,甚至是口腔,儿童发病症状相对要轻缓一些,主要是皮肤有异常瘙痒,还会有灼热感。
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