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皮肌炎主要的临床表现为肌肉压痛，累及颈肌时会出现抬头困难。如果累及咽肌，会出现吞咽困难，声音嘶哑等症状，在饮水时容易出现呛咳，如果累及呼吸肌，会出现呼吸困难、排痰困难，危及患者生命。其确诊病因仍不清楚，但目前大多数学者认为与遗传和病毒感染有关，尤其好发于黑种人，有着十分明显的种族差异。
皮肌炎临床上以四肢近端对称性肌痛肌无力、特征性皮疹、血清肌酶升高、肌电图肌源性损害，病理示肌肉炎症为特征。常累及多种脏器并发各种内脏损害，并常伴发肿瘤和其他结缔组织疾病。
皮肌炎是一种主要累及横纹肌表现为淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症，可以有多种皮肤损害。可以表现为对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力，但也可以仅仅表现为皮肤的损伤的，这种疾病属于免疫功能紊乱所致的疾病，如果已经检查确定是这种疾病，需要长期用糖皮质激素治疗的。
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