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慢性粒细胞是细胞质中含有颗粒的白细胞。在正常情况下,它们可以被补体调节蛋白调节,并从骨髓造血干细胞中分化出来。但人体内的一些费城染色体(Ph)可以发现染色体易位:即9号染色体上的长链ABL基因会与22号染色体上的长链BCR基因并排转位,从而产生新的融合基因。
费城染色体易位后,人类骨髓中的主要粒细胞从此会不受控制地生长,并在血液中无休止地积累和增殖。这种粒细胞恶性增殖的疾病也被称为慢性粒细胞白血病。慢性粒细胞白血病的发病和演变可分为慢性期、加速期和急性期。在慢性阶段,患者通常没有明显的症状,或者只有一些不适,如疲劳、左侧疼痛、关节痛或腹胀。只有在验血的时候,才会发现白细胞总数有偶然的增加。慢性期的长度通常不同,取决于疾病的诊断时间和治疗的干预时间。如果不治疗,疾病将进入加速期。在加速期,患者的症状和表现与急性髓系白血病患者相似。而且加速期非常重要,因为此时已经预示着疾病在持续恶化,将转变为突变期。在加速阶段,药物治疗通常收效甚微。
但在成人白血病中,慢粒的比例约为15%,其症状并不那么明显。常见的行为有乏力、全身无力、不明原因发热等。“慢粒”的症状与疾病的严重程度关系不大。解放军总医院血液科主任刘代红解释说,“慢粒”没有急性白血病那么危险,有些患者不需要治疗就可以无症状存活两到三年。因此,临床医学常将慢粒的发病特点定义为隐匿性发病、病程缓慢。
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