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囊性纤维化是由单基因突变引起的遗传性疾病。该突变造成多个器官病变，最明显的是肺部分泌物异常增厚。这样会导致复发性肺部感染，使得病人呼吸困难，影响病人生命健康。目前仅有的治疗药物是针对 CFTR 突变的，但是仅对三分之一病人有效。因此如果想以更有效的治疗囊性纤维化，就应该寻找作用于 ENaC 的药物而不是试图去修正 CFTR 突变。但是很遗憾的是，抑制 ENaC 的药物大多数是用来治疗高血压，而不是用来治疗囊性纤维化的。
你好，肺囊性纤维化如果能详细询问病史，得到早期诊断和合理的综合治疗，预后还是乐观的，多数病人可存活到20多岁甚至更长。否则很多病儿多在10岁前因反复呼吸道感染最后导致严重肺功能损害，右心负荷过大、肺源性心脏病、心功能不全而夭折。
可以在医生的指导下使用抗生素进行治疗，因为肺内囊性纤维化可能会伴有肺慢性感染，或者肺急性感染，所以使用抗生素药物治疗是有一定的效果的。治疗期间一定要注意休息，保持好的生活习惯。
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