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原发血小板增多症病程较长,许多病人长期无症状,自动血细胞检测仪的应用增加了无症状病例的诊断机会。其主要临床表现是出血、血块形成。不像其它的骨髓增生性疾病,发热,多汗,消瘦等等都是很罕见的。大约有40%的病人只有脾大,通常是轻度或中度的肿大。脾脏萎缩及脾脏梗塞。淋巴结少见。
原发性血小板增多症的症状可包括：1、多数患者没有特殊临床症状，常可在健康体检的时候发现；2、血小板严重升高时会出现血栓栓塞症状，如脑梗、心梗等；3、血小板如过度升高，可引起血管痉挛或短暂的视力、记忆力障碍等；4、当血小板超过1000×109 /L时，血小板常合并功能障碍，患者可伴有出血症状。
原发性血小板增多症治疗的目的是防止血栓形成或出血。药物治疗主要有两个方面：一是控制血小板数量，羟基脲是国内外首选药物，二是抗血小板聚集治疗，可选用阿司匹林。肝素或双香豆素抗凝剂可用于血栓形成患者，而双吡啶达莫可用于出血患者。无症状原发性血小板增多症的治疗是否减少血小板计数仍有争议。
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