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这种病属于遗传病，由于患者先天性和遗传性代谢异常，胆酸代谢和排泄受阻，导致胆汁淤积。临床上，这类患者会出现反复黄疸，并会逐渐加深，甚至出现皮肤瘙痒、鼻出血、肝肿胀等现象。
肝内胆液於积的病人在临床医学上最先会出現黄胆的状况，它是很关键，一起都是更为典型性的病症，次之，病人还会因为肌肤脂类沉着冷静产生黄瘤，假如病况比较比较严重时，还会产生甘油三酯、黄瘤斑等状况，一部分病人还会出現皮肤发痒、消化吸收欠佳、成才发育不全、内脏器官畸型、智商延迟时间、发烫主要病症，提议病人立即到医院体检，尽早的开展医治，以防延误病况。
肝内胆汁於积的病人在临床上首先会出现黄疸的现象，这是很重要，同时也是最为典型的现象，其次，病人还会由于皮肤脂质沉着形成黄瘤，如果病情较为严重时，还会发生血脂、黄瘤斑等现象，部分病人还会出现皮肤出现瘙痒、吸收不良、成长发育不良、脏器畸形、智力延迟、发热等多种现象。
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