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卡尔曼综合征是一种低促性腺激素性性腺功能减退症,伴有嗅觉缺失或嗅觉减退。这是一种具有临床和遗传异质性的疾病。KS可以是家族性的,也可以是散发性的。遗传有三种类型:X连锁隐性遗传、常染色体显性遗传和常染色体隐性遗传。雄激素:对于暂时没有生殖需求的患者,雄激素治疗可以在14岁以后进行,以促进男性继发性特征的发展,维持正常的性功能、体脂组成、骨密度,并帮助维持正常的情绪和认知。促性腺激素:促性腺激素治疗可以恢复患者的生育能力,GnRH脉冲治疗:当垂体前叶功能正常时,可以考虑GnRH脉冲治疗。
Karman综合征也被称为嗅神经性发育不全综合征。此病多见于男性睾丸缺如或萎缩,女性可出现乳房不发育、闭经等症状,此病有很强的遗传因素。Karman综合征可导致男性不育。Calmann综合征出现在20岁以上的青少年中。治疗卡尔曼综合征临床上以激素治疗为主,常用的方法是雄激素调理。药物治疗的同时,建议患者营养平衡,饮食上忌烟酒,避免精神压力过大,不要熬夜,注意休息。
卡尔曼综合征,是伴有嗅觉缺失或减退的低促性腺激素型性腺功能减退症。是一种具有临床及遗传异质性的疾病。KS可呈家族性或散发性,其遗传方式有三种:X连锁隐性遗传,常染色体显性遗传,常染色体隐性遗传。1、雄激素:对于暂无生育需求患者,14岁以后可予雄激素治疗,以促进男性第二性征发育,维持正常性功能、体脂成分、骨密度,同时有助于维持正常的情绪和认知。2、促性腺激素:促性腺激素治疗有可能恢复患者生育能力。3、GnRH脉冲治疗:当垂体前叶功能正常时,可考虑行GnRH脉冲治疗。
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