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运动神经元病(MND)是一种进展缓慢、病因不明的神经退行性疾病。临床上，该病大致可分为4种类型：肌萎缩侧索硬化(ALS)、进行性脊肌萎缩(SMA)、进行性延髓麻痹(PBP)和原发性侧索硬化(PLS)，此外还有单侧肌萎缩和Kennedy病。目前，肌萎缩侧索硬化是最常见的研究课题。
PBP的诊断主要依据患者的症状和体征以及一系列临床辅助检查，尤其是肌电图、神经传导速度、运动诱发电位、肌肉活检等。排除其他可能引起类似症状的疾病后，再进行诊断。没有有效的治疗方法。利鲁唑可减少中枢神经系统谷氨酸的释放，降低谷氨酸介导的兴奋毒性，延缓疾病，延缓呼吸功能障碍的发生，延长生存期。
近期研究表明，利鲁唑可延长生存期4 ~ 20个月，但不能改善患者的运动功能。因此适用于轻中度患者，但价格昂贵，成人剂量为口服50mg bid。维生素E具有抗氧化和清除自由基的作用，可能是有益的。各种神经生长因子正在测试中，干细胞治疗仍处于探索阶段。肌肉痉挛可给予地西泮和巴氯芬。对于吞咽困难的患者，用胃管鼻饲可以维持正常营养。
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