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皮肌炎的症状除了肌痛、肌无力之外，还会有特征性皮疹，比如手指伸侧水肿性红斑、向阳疹、颈前V领征。还会有肺间质纤维化（在活动时有呼吸困难是一种非特异但比较严重的症状）、心脏受累、胃肠道受累等多系统受累。还可多伴发结缔组织病、肿瘤、皮下钙化。
皮肌炎最典型的临床表现就是肌肉的疼痛，无力，如果出现呼吸系统受累的情况，患者可以出现呼吸困难，一些患者症状可能比较严重，平时的梳头，穿衣服都可能受到很大的影响。患者可以出现一些皮疹，包括技工手，向阳疹，还可以累及别的系统出现相应的症状。
皮肌炎的主要症状表现为：皮疹可出现在肌炎之前，同时或之后，皮疹与肌肉受累程度常不成比例。典型皮疹包括上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑，四肢，肘，膝关节侧面和内踝附近，掌指关节，指间关节出现紫红色丘疹，逐渐融合成片，同时伴有毛细血管扩张，色素减退，出现细小鳞屑等。皮疹通常无瘙痒及疼痛，缓解即可完全消失，或遗留皮肤萎缩，色素沉着等。
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