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地中海贫血(简称地中海贫血)是一组遗传性溶血性贫血。地中海贫血是人类最常见的单基因遗传病,属于常染色体不完全显性遗传。地中海贫血怎么治疗?地中海贫血的治疗主要依靠定期输血和除铁治疗。但反复输血后,红细胞大量破坏后容易导致铁积聚,身体重要器官铁沉积过多,导致心力衰竭、心律失常、肝硬化等并发症。因此,除铁治疗应同时进行。目前,口服除铁药物,如地拉洛斯分散片,使长期治疗易于实施。
接受10 ~ 20次输血后,地克罗伊常用剂量为20mg/(kgd);如果儿童铁负荷高,剂量为30毫克/(千克天);如果儿童铁负荷低,剂量为10 ~ 15mg/(kgd)。特别注意:国外一项前瞻性对照研究比较了296例用地拉罗司治疗的重型地中海贫血患儿与290例去铁胺治疗的患儿,发现口服地拉罗司20mg/(kgd))可使血清铁蛋白维持在2000 ug/L;如地氯雷司口服剂量为30mg/(kgd)时,血清铁蛋白年均下降1249 ug/L,10mg/(kgd)的剂量不足以减少体内铁的蓄积,铁蓄积缓慢增加。
产前筛查对预防地中海贫血至关重要。目前,地中海贫血基因诊断方法的建立和临床应用,为地中海贫血人群的遗传咨询提供了保障。同时,婚前指导避免地中海贫血基因携带者之间结婚对预防也有重要意义。建议轻、中度地中海贫血患者婚后自觉接受产前筛查,可显著降低重、中度地中海贫血患儿的出生率。此外,通过基因分析进行产前诊断,可早期诊断出严重的、地中海贫血胎儿,及时终止妊娠。
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