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皮肌炎的皮肤病理特点为暗紫红色水肿性斑的皮损活检可见表皮萎缩,基底细胞液化变性,真皮浅层有少量淋巴细胞浸润,呈非特异性改变,早期的改变类似红斑狼疮。光镜下早期的皮肤改变可有基底细胞的液化变性,真皮的上部水肿、伴有红细胞及炎性细胞的外渗,并以血管周围为主。早期病人的肌肉纤维变性主要累及肌浆,呈高度嗜酸性,随之出现玻璃样变性或颗粒样变性,通常呈节段性的斑片状。
此类皮疹长期多出现在支持关节和指关节伸面也可出现在肘膝关节的伸侧呈红色或紫红色,为米粒至绿豆大小呈多角形可以融合成斑块伴有细小鳞屑或出现皮肤萎缩和色素消退。但是皮疹常常出现在肌肉症状发生以后的数周,有脾,胃首发症状,其中典型的皮肤改变为皮疹伴有轻度的浮肿。皮疹可以蔓延至前额鼻梁上额骨部位,轻重程度和持续时间不等,消退以后可以有色素沉着,另类特质性的皮肤改变特征。
四肢肘,膝关节伸侧面和内踝附近,指间关节伸面紫红色丘疹,逐渐融合成片,有毛细血管扩张,色素减退,上有细小鳞屑,上胸部,v字形红色皮疹,部分患者手外侧掌面皮肤出现角化,皮肤粗糙脱屑。皮肌炎的主要临床表现是对称性四肢近端肌无力,全身症状可有发热,关节痛,乏力,体重减轻等,典型皮疹包括以上眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑。
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