欢迎光临吉康旅!
一般来说,是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因(phosphotidylinositolglycancomplementationgroupA)突变造成的非恶性的克隆性疾病,PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)合成异常,导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失,包括CD16、CD55、CD59等,临床上主要表现为慢性血管内溶血,造血功能衰竭和反复血栓形成。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是由于体内的造血干细胞基因突变所致的非恶性克隆性疾病,患者会出现慢性血管内溶血、造血功能衰竭以及反复血栓等症状。生活中应注意保持充足的睡眠时间,适当运动,保持作息规律,不要熬夜,保持愉悦的心情,避免压力过大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病。由于红细胞膜有缺陷,红细胞对激活补体异常敏感。临床上表现为与睡眠有关,间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿,可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。发病年龄在20-40岁之间,男性显著对于女性。免疫学检查可以发现红细胞,淋巴细胞,单核细胞,粒细胞膜上的CD55,CD59表达下降。
免责声明: 本站关于疾病和药品的介绍仅供参考,实际治疗和用药方案请咨询专业医生和药师。
微信扫码◀
免费咨询电话
坦西莫司作用的靶点mTOR蛋白是极其重要的一类蛋白,是哺乳动物代谢调节的中枢,参与多种细胞与组织的生理活动,在细胞生长、分化、转移...
FDA批准伊布替尼用于治疗患有以下疾病的成人患者: 1. 既往至少接受过一种治疗的套细胞淋巴瘤(MCL) 2. 慢性淋巴细胞性白血病(C...
根据世界卫生组织国际癌症研究机构(IARC)近期发布的2020年全球最新癌症负担数据报告,乳腺癌首次超越了肺癌,成为了世界上新发患者数...
米哚妥林 (midostaurin,米哚妥林)在2017年被批准用于急性髓性白血病(Acute myeloid leukemia, AML)的治疗后,米哚妥林就被认为开创...
劳拉替尼是一种激酶抑制剂(TKI),对ALK染色体重组的潜伏期肺癌病例呈现高度的活性。劳拉替尼是专为抑制对其它ALK抑制剂产生抗药性的肿...