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一般来说,是一种由于1个或几个造血干细胞经获得性体细胞PIG-A基因(phosphotidylinositolglycancomplementationgroupA)突变造成的非恶性的克隆性疾病,PIG-A突变造成糖基磷脂酰肌醇(glycosylphosphatidylinositol,GPI)合成异常,导致由GPI锚接在细胞膜上的一组膜蛋白丢失,包括CD16、CD55、CD59等,临床上主要表现为慢性血管内溶血,造血功能衰竭和反复血栓形成。
阵发性睡眠性血红蛋白尿症是由于体内的造血干细胞基因突变所致的非恶性克隆性疾病,患者会出现慢性血管内溶血、造血功能衰竭以及反复血栓等症状。生活中应注意保持充足的睡眠时间,适当运动,保持作息规律,不要熬夜,保持愉悦的心情,避免压力过大。
阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病。由于红细胞膜有缺陷,红细胞对激活补体异常敏感。临床上表现为与睡眠有关,间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿,可伴有全血细胞减少和反复血栓形成。发病年龄在20-40岁之间,男性显著对于女性。免疫学检查可以发现红细胞,淋巴细胞,单核细胞,粒细胞膜上的CD55,CD59表达下降。
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