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你好,根据现在的情况来看,肺淋巴管肌瘤病病因不清,好发于育龄期的女性,临床症状为反复发作的气胸、进行性的呼吸困难、乳糜胸、咳嗽、咳血、胸痛等。患者中常伴有纵隔淋巴结的肿大、血管瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、淋巴性病、淋巴管肌瘤、乳糜腹等等,还有支气管炎、肺支气管炎、肺泡间隔和肺血管、淋巴管周围不典型平滑肌细胞为主要的病理特征。希望我的建议能帮助到您,祝您早日康复!
肺淋巴管肌瘤病是一种不断进展的弥漫性的肺部疾病。目前发病原因尚未明确,考虑与遗传因素和性激素的水平相关。该病的发病率非常低,临床上并不常见,常常会被误诊。主要的临床表现为咳嗽、咯血、胸痛,甚则出现进行性呼吸困难、反复发作的气胸、乳糜胸等。
肺淋巴管肌瘤病是一种原因不明的弥漫性肺部疾病,主要病理改变为肺间质、支气管、血管和淋巴管内出现未成熟的平滑肌异常增生。治疗目前尚无成熟的意见,治疗方面有如下选择:⑴孕激素治疗⑵双侧卵巢切除⑶三苯氧胺治疗⑷减少雌激素释放的激素。但这些治疗方法的效果目前尚缺乏足够的证据。病情严重者可考虑肺移植。
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