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原发性肉碱缺乏症，更应该科学规律的生活。每天也要适当的锻炼，多晒太阳，饮食一定要注意，不要吃高热量的食物，也不要吃刺激性强的食物，比如辛辣的食物不要吃，另外饮食以清淡易消化为主，多进食富含蛋白质及维生素丰富的食物，尤其是多进食一些含b族维生素的食物，比如粗粮。
原发性肉碱缺乏症是一种常染色体隐性遗传性疾病，由于肉碱转运体蛋白功能缺陷，导致人体血液及组织细胞内肉碱的缺乏，从而引起脂肪酸代谢障碍，导致肝脏、心肌、骨骼肌能量供应不足、细胞变性和损伤。治疗主要是纠正急性的代谢紊乱，保证组织细胞的能量供应。一旦确诊是肉碱缺乏，需要终生补充左卡尼汀，维持血液中正常的肉碱水平。早期发现，早期治疗，在脏器发生不可逆性的损伤之前开始治疗，终生治疗，一般不会发病，预后良好。
原发性肉碱缺乏症是一种非常罕见的遗传性疾病，其原因是体内缺乏肉碱转化。肉碱缺乏可逆转许多并发症，如低血糖、肝肿大和心力衰竭。所以这类患者需要长期服用肉碱，以保持体内肉碱水平在一定浓度下，一天内不能停止，并避免疲劳和饥饿，只要这样做，孩子的发育和智力都正常，而且预期寿命不受影响。
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