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上皮样肉瘤来源并不是特别清楚，现在还是被归为来源不明的软组织肿瘤，但是现在很多学者认为可能是来源于一种具有多项分化潜能这原始间叶细胞。上皮样肉瘤经常性的发于四肢远端，也可能会出现在头颈部及阴部。因为这个病因并不是特别明确，所以说出现这种情况的时候应该要及时的去医院进行治疗。
上皮样肉瘤多指起源于间叶细胞以及上皮细胞，是少见的上皮样软组织恶性肿瘤。临床主要可表现为结节样或斑块样肿物，好发于四肢末端。确诊主要依靠组织病理学检查，最常见的转移为区域淋巴结转移，同时可伴血液转移风险。处理主要方式是切除肿物所在的肢端，如长在四肢末端，行肢体截肢。
上皮样肉瘤治疗的关键就是早发现早治疗，而且上皮样肉瘤常常发生在皮内或者是皮下结节，还会发生在四肢。建议去医院做手术治疗，也可以结合化疗，但是化疗后期会有很严重的副作用。上皮样肉瘤是恶性的肿瘤。平时还会有疼痛的现象，所以定期要进行复查。
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