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目前，对于那些在激素和/或免疫抑制剂常规治疗后仍未治愈/好转的IPF患者，我们是否可以尝试联合使用吡非尼酮仍不确定。一些学者建议，对于不能从激素和/或免疫抑制剂等常规治疗中进一步获益的非IPF纤维化间质性肺病患者，建议联合使用吡非尼酮。近年来，该领域的一系列临床试验仍在进行中，成果指日可待。到目前为止，还没有关于IPAF患者治疗方案的专家建议。
参照2021年特发性间质性肺炎根据不同临床表现给出的治疗建议，本组2例患者给予足量激素联合免疫抑制剂治疗。但仍未能达到预期的治疗效果。吡非尼酮通过阻断肿瘤坏死因子 (TNF )、转化生长因子 (TGF )和基质在肺泡隔的沉积而发挥抗炎和抗纤维化作用。结合这两例患者的治疗意图和文献内容，在充分告知患者及家属的前提下，我们尝试在维持激素和免疫抑制剂的基础上，给予吡非尼酮治疗。这两位患者在临床症状和肺功能指标的改善、胸部影像学的吸收等方面均取得了一定的疗效。副作用与IPF患者相似。
这在一定程度上支持了全国范围内类似的临床研究，进一步证实吡非尼酮对非IPF纤维化间质性肺疾病的疗效，从而使这些肺纤维化患者受益。但对于吡非尼酮治疗非IPF纤维化间质性肺疾病，仍存在一些亟待解决的问题，如吡非尼酮的剂量、疗程、加用吡非尼酮的时机(治疗初期，或维持激素免疫抑制剂水平，但仍有肺间质纤维化)等。
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