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这种疾病被发现之后,是可以选择药物保守治疗疾病的,可以选择口服药物治疗或者是注射药物治疗。在治疗期间一定要注意休息,不要剧烈运动,平时要多吃有营养的食物,钙含量高的食物。如果出现了身体不舒服的症状,需要及时的去医院就诊。
原发性骨髓纤维化又称原发性慢性骨髓纤维化。是一种原因不明的克隆性造血干细胞异常所致的慢性骨髓增生性疾病。病程比较漫长,部分患者不经任何治疗可长期稳定。目前异基因造血干细胞移植是惟一可能治愈原发性骨髓纤维化的方法,其他药物或方法都只是改善患者的症状。异基因造血干细胞移植术虽然是目前能够治愈本病的惟一方法,但是由于供体的来源、年龄、移植后并发症等各种原因只有很少数患者接受了这种治疗。接受姑息治疗的患者可选择雄激素及蛋白同化激素单药或者联合肾上腺糖皮质激素(泼尼松),需长期应用,通过刺激骨髓造血细胞改善症状。细胞毒性药物羟基脲、6-硫鸟嘌呤等,可以降低患者增高的的白细胞和血小板,不同程度的缩小脾脏。由于巨脾导致患者诸多临床症状及脾功能亢进表现时,可以考虑脾切除。手术适应证原则限定:症状性脾大、输血依赖性贫血、难治性血细胞减少症及重度门静脉高压。沙利度胺可消除全身症状、缩小脾脏、改善贫血、改善白细胞和血小板数目。雷那度胺单药或联合泼尼松治疗,对于贫血、脾大、血小板减少的总有效率分别是22%、33%、50%。干扰素-α有抑制正常粒系祖细胞和巨核细胞增殖作用而发挥效应,需长期应用。少数病例临床症状及体征取得一定程度的缓解。
从新生儿时期开始易发生各种感染,表现为腹泻、发热、鹅口疮、皮肤化脓、生长发育迟缓等。需要在在专门病房隔离治疗,部分病种在对症治疗同时进行酶替代治疗、造血干细胞移植等治疗,基因治疗也可尝试。
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