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肺纤维化是肺损伤后人体修复的结果。呼吸困难是肺纤维化的主要和常见症状。大多数肺纤维化患者的病因不明。这组疾病被称为特发性间质性肺炎，这是间质性肺病的一个主要类别。
肺纤维化严重影响人体呼吸功能，表现为干咳、进行性呼吸困难(意识气不足)，随着病情加重、肺损伤加重，患者呼吸功能不断恶化。确诊后平均生存期仅为2.8年，死亡率高于大多数肿瘤，被称为“肿瘤样疾病”。
吡非尼酮是治疗肺纤维化的药物之一，可减少转化生长因子(TGF-)和血小板衍生生长因子(PDGF)等细胞生长因子刺激的成纤维细胞增殖，减少纤维化相关蛋白和细胞因子的产生，减少细胞外基质的合成和积累。
吡非尼酮持续治疗52周后，患者的FVC、DLCO等肺功能指标明显下降，死亡风险也随之降低。
吡非尼酮对肺纤维化有效果吗
目前临床证明吡非尼酮对特发性纤维化有较好的疗效。临床用于治疗特发性肺纤维化时，一般可能会出现不良反应。
最常见的副作用是恶心、消化不良、呕吐和厌食。皮肤可能会出现过敏反应、皮疹和荨麻疹。可能导致肝功能损害和丙氨酸氨基转移酶、天冬氨酸氨基转移酶升高，甚至可能引起肝细胞坏死、肝衰竭，因此需要定期检查肝功能。神经系统可能导致困倦、头晕和行走不稳。
对于纤维化的治疗，吡非尼酮可以抑制成纤维细胞的增殖和胶原蛋白的合成，减少细胞和组织的纤维化。此外，还有禁忌。比如肝功能衰竭的患者禁用，哺乳期妇女禁用，肾功能严重障碍或需要透析的患者禁用，对吡非尼酮过敏的也禁用。
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