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IgG4相关性疾病的治疗以药物治疗为主，首选的一线用药是糖皮质激素。如果患者没有应用禁忌症，可以作为首选。糖皮质激素有强大的抗炎、抑制免疫反应的作用，一般使用中等剂量。如果患者症状比较重，可以选择足量或者更大的剂量，在病情控制之后逐渐减量，最后以小剂量长期维持。在早期需要同时联合使用以抑制剂来治疗，以帮助糖皮质激素减量及维持疾病的稳定。对于有糖皮质激素应用禁忌症或者使用激素无效的患者，可以应用生物制剂利妥昔单抗来治疗。
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