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骨血管肉瘤是起源于血管内皮组织的原发恶性肿瘤，好发于10-70岁，男性发病率高于女性，好发于下肢。临床表现为相对无痛、逐渐增大的肿块，当位置比较表浅时可感到肿块比较温热，可发生于慢性淋巴水肿的上肢内，其外观典型。镜下表现血管肉瘤通常为高度恶性，与血管内皮瘤或血管外皮瘤相比，血管肉瘤的细胞丰富得多，细胞异型性以及有丝分裂也更常见。一些病变分化非常差，以至于不用免疫组化的方法，很难确定其血管性组织发生；另一些病变则具有血管源性肉瘤所共有的特征性血管腔。治疗及预后，皮肤和皮下组织血管肉瘤，特别是与慢性淋巴水肿有关的血管肉瘤，即使行根治性截肢术预后也极差。由于病变涉及皮肤区域，淋巴结转移并不少见，对患有此病的大多数患者而言，即使截肢预后也很差，但截肢经常是唯一可行的缓解手段。
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