肝豆状核变性ct表现(肝豆状核变性ct表现ppt)

肝豆状核变性CT表现，早期为局部的脑肿胀，晚期会出现脑沟脑裂增宽、双侧壳核、苍白球、丘脑对称性低密度，也可侵犯小脑、中脑、皮质下区以及白质束，增强扫描不会发现明显的强化。肝豆状核变性是一种常染色体的隐性遗传疾病，为铜蛋白缺乏所引起的铜异常，沉积于脑实质、肝、角膜等处。如果到了脑实质受累，应该到了该病的第三期，病理学上会出现局部脑水肿、海绵样变及坏死、脑血管病、脱鞘炎。