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脊髓小脑型共济失调的症状表现为30到40岁隐袭起病，病程缓慢进展，也有部分是儿童期以及70岁起病的。下肢共济失调为首发症状，出现走路不稳、步距变宽、突然跌倒，伴有双手笨拙以及意向性震颤、辨距不良、构音障碍、眼球震颤。通常在发病10到20年以后出现不能够行走，需要长期卧床。体格检查的时候会发现患者肌张力障碍、锥体束征以及深感觉障碍。脊髓小脑型共济失调是遗传性共济失调最常见的类型，大多患者是由于常染色体显性遗传所导致的。目前对于脊髓小脑型共济失调没有特异性的治疗办法，主要是给对症和支持治疗以缓解症状，包括运用金刚烷改善共济失调，运用左旋多巴改善肌强直，并可以结合康复训练治疗。
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