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脊髓皮小脑性共济失调是遗传性共济失调的最主要的一种类型。这种疾病主要就是因为常染色体显性遗传而导致的。临床上可以表现为出现动作迟缓，眼球运动障碍，同时还可以表现为肌肉萎缩等症状。早期可以表现为走路不稳，肢体摇晃。随着病情的进展可以表现为发音含混不清，同时出现不能写字，吞咽困难，容易出现呛咳的现象，在晚期患者往往不能独立行走。最后可能会失去意识，出现昏睡不醒的现象。目前针对这种疾病还没有有效的根治性的药物，主要就是采取对症治疗的方法进行处理。
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