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远端肾小管酸中毒分为低血钾型远端肾小管酸中毒和高血钾型远端肾小管酸中毒。一、低血钾型远端肾小管酸中毒系由远端肾小管酸化功能障碍引起，主要表现为管腔与管周液间无法形成高氢离子梯度。致此障碍的主要机制有：①肾小管上皮细胞氢离子泵衰竭，主动泌氢离子入管腔减少。②肾小管上皮细胞通透性异常，泌入腔内的氢离子又被动扩散至管周液（梯度缺陷型）。③基底侧膜上的氯离子碳酸氢根离子交换障碍。④速度障碍：氢泵转运状态不能达到最佳，泌氢离子速率降低。二、高血钾型远端肾小管酸中毒发病机制尚未完全清楚，醛固酮分泌减少或远端肾小管对醛固酮反应减弱可能起重要致病作用。因此，肾小管钠离子重吸收及氢离子钾离子排泄受损，导致酸中毒及高钾血症。
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