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肺部淋巴管肌瘤病病因不清，可能是好发于育龄期的女性，临床常见症状为反复发作的气胸，进行性呼吸困难，乳糜胸，咳嗽，咯血，胸痛等症状。患者常伴有纵隔淋巴结肿大，肾血管平滑肌脂肪瘤，淋巴腺病，淋巴管肌瘤病，乳糜腹等等，以支气管，细支气管，肺泡间隔和肺血管淋巴管周围的不典型平滑肌细胞进行性浸润为主要病理特征。肺淋巴管肌瘤病是一种罕见且病因不明的，不断进展的弥漫性肺部疾病。发病率非常低，常因误诊为哮喘，慢性阻塞性肺部疾病，支气管炎，所以实际发病率可能更高。
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