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病因包括：先天性和后获得性。前者罕见，常与其他结构性心脏疾病伴发，如：主动脉瓣二叶畸形，室间隔缺损等等；后者包括动脉粥样硬化，川崎病，感染性脓栓栓塞，结缔组织病，马凡综合征，大动脉炎及医源性，如：经皮腔内冠脉成形术，支架植入术等等。其中，川崎病是儿童及青少年发病的主要原因。冠状动脉扩张病是指各种原因，造成冠状动脉弥漫性或局限性扩张超过其邻近正常冠脉管径的1.5倍或以上，常累及多支血管，以右冠状动脉扩张多见。是一种少见的冠状动脉异常。
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